5.1. Аномалии почек Классификация Аномалии почечных сосудов

Аномалии развития почек

5.1. Аномалии почек Классификация Аномалии почечных сосудов

Учитывая сложность процесса становления почки, можно заранее предположить, что нарушения ее развития могут быть самыми разнообразными. Очень редко почки совсем не развиваются. Гораздо чаще наблюдается задержка развития почки с той или иной стороны.

Имеется целая группа аномалий положения почек, которые возникают в результате нарушения их перемещения. Аномалии развития почек (рис. 8, приложение) представленные в классификации Н.А. Лопаткина подразделены на несколько групп: 1.

Аномалии почечных сосудов:

Аномалии количества и положения почечных сосудов:

· агенезия, аплазия почечной артерии

· гипоплазия почечной артерии

· солитарная почечная артерия

· добавочная почечная артерия

· двойная почечная артерия

· множественные почечные артерии

Аномалии формы и структуры сосудистых стволов:

· аневризмы почечных артерий (одно- и двусторонние)

· фибромускулярный стеноз

· врожденные артериовенозные фистулы

Врожденные изменения почечных вен:

· аномалии правой почечной вены (множественные вены, впадение вен яичка в почечную вену справа)

· аномалии левой почечной вены (кольцевидная левая почечная вена, ретраортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены)

2. Аномалии количества почек:

· аплазия

· удвоение почки (полное, неполное)

· добавочная почка (почки)

3. Аномалия величины почек.

4. Аномалии расположения:

Дистопия односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая) и перекрестная.

5. Аномалии формы почек:

· подковообразная почка

· галетообразная почка

· L, S, I – образная почка.

6. Аномалии структуры почки:

· диспластическая почка (рудиментарная, карликовая почка)

· мультикистозная почка

· поликистоз почек

· губчатая почка. [11]

В данной курсовой работе, мы рассмотрим лишь некоторые из перечисленных аномалий развития почек.

Аномалии структуры почек

Кисты почек – один из самых частых пороков развития. Часть из них проявляется клинически в детском возрасте. Другие диагностируют случайно при обследовании взрослого человека. Чаще всего их обнаруживают тогда, когда на фоне аномалии развиваются те или иные заболевания.

Врожденные кисты почек отличаются по эмбриогенезу, количеством и локализацией, их связи с паренхимой и полостями почек, по состоянию к непораженной кистами паренхимы, клиническими проявлениями, функцией почек и т.д.

Мультикистоз – следствие полного незлиитя экскреторного отдела постоянной почки с секреторным аппаратом. Наблюдаются также в тех случаях, если не происходит закладка экскреторного аппарата, а развивается только секреторный аппарат постоянной почки.

Метанефрогенная ткань продуцирует мочу, но она не выводится, а накапливается, образуя разные по размеру и форме кисты. Паренхима почки полностью замещается кистами, между которыми расположена соединительная ткань.Почечная лоханка при этой аномалии отсутствует или имеет вид щели.

Мочеточника нет или он облитерированный.

Мультикистоз почки чаще бывает односторонним. Наследственный фактор значения не имеет. В случае двусторонней мультикистозной почки дети погибают в период новорожденности или рождаются мертвыми.

Диагноз двусторонней патологии устанавливают обычно при вскрытии. Одностороннюю аномалию обнаруживают случайно: при осмотре ребенка находят в одном из подреберье холмистое, малоподвижное, безболезненное новообразование плотноэластической консистенции.

Оно легко пальпируется через переднюю брюшную стенку.

Корковый мультикистоз наблюдается при инфравезикальной обструкции (врожденные клапаны задней части мочеиспускательного канала, склероз шейки мочевого пузыря), которая возникает на ранних стадиях эмбриогенеза.

Вследствие ретроградного повышения давления в почечной лоханке (лоханочно-почечных рефлюксов) повреждаются ампулы собирательных канальцев почечных трубочек и первичных нефронов. Выраженность кистозного поражения почки зависит от срока его возникновения и степени обструкции.

Если обструкция существует с первых стадий эмбриогенеза, она является причиной значительных поражений почек. В случае возникновения обструкции на поздних стадиях эмбриогенеза развивается гидронефроз.

При корковом мультикистозе почка уменьшена, в субкортикальной зоне ее паренхимы образуется много мелких кист. Почечная лоханка и чашки могут не расширяться, быть маленькими. Если кистозная дисплазия сочетается с расширением почечной лоханки и чашек, диагноз мультикистоз почки установить несколько легче.

При корковом мультикистозе мочеточник проходим, а иногда даже расширен. Гистологически в перегородках кист обнаруживают более массивное разрастание фиброзной соединительной ткани с островками атрофических канальцев нефронов, склерозированных почечных клубочков.

Сосуды почечной ножки сохраняются, но гипоплазированы, тонкие.

Корковый мультикистоз чаще поражает обе почки, но бывают случаи и односторонней патологии. Выявляют его обычно в возрасте ребенка около года, когда заметны расстройства мочеиспускания.

Поликистоз почки – аномалия, которая характеризуется замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины. Между кистами содержатся тонкие прослойки соединительнотканные стромы и почечной паренхимы.

Иногда такая почка имеет нормальный объем и массу, но в целом она увеличена (масса ее может составлять 5 кг и более). Поверхность почки бугристая, похожа на гроздь винограда. Цвет содержимого кист зависит от примесей крови, гноя, жира.

Количество сохранной паренхимы обуславливается не размером кисты, а давностью активностью воспалительного процесса.

Образование кист проявляется дефектом соединения секреторной и экскреторной частей нефронов. Для полноценного формирования нефрона в эмбриональный период должны своевременно слиться прямые и извитые части канальцев нефрона почки. При поликистозе это сочетание нарушается.

Неправильное слияние прямых и извитых частей канальцев почек вызывает затреднение оттока провизорной мочи из проксимальных частей канальцев нефрона и образование кист. В отдельных участках почки экскреторные и секреторные отделы нефрона сливаются правильно, чем объясняется наличие очагов нормальной паренхимы между кистами почки.

Изменения нефронов всегда вторичны. Аномалия имеет семейный и наследственный характер. Поликистоз – двусторонняя аномалия.

Губчатая почка – диффузное расширение прямых частей канальцев нефрона с образованием множественных мелких кист. Процесс обычно двусторонний. Макроскопически губчатая почка имеет правильную форму, гладкую поверхность и обычный цвет.

Она увеличена, на разрезе в области пирамид выявляют мелкие кисты или полусферические полости диаметром 0,5 – 3 мм. Кисты располагаются диффузно, поэтому почка имеет вид трубки с мелкими порами. Корковое вещество без изменений. Отдельные кисты выступают в полость чашек в виде сосочков.

Некоторые из них содержат мелкие камни или песок (чаще темного цвета). Из-за увеличения в объеме почечных пирамид толщина коркового слоя уменьшена. Если нет воспаления, то кисты заполнены прозрачной желтой жидкостью. Слизистая оболочка лоханки и чашек без изменений.

Функция почек длительное время сохраняется, и течение болезни имеет доброкачественный характер, поскольку клубочки коркового слоя почки морфологически и функционально полноценны. Аномалия преимущественно наблюдается у мужчин. [8]

Аномалии расположения почек (дистопия) возникают во внутриутробном периоде. Во внутриутробном периоде развития почка закладывается в малом тазу и в процессе развития плода перемещается вверх на свое нормальное местоположение.

Однако при воздействии различных факторов нормальное движение почки может остановиться на каком-либо этапе. Различают тазовую, поясничную, подвздошную дистопию почки. Аномалии расположения почки встречаются достаточно часто и могут не проявляться клинически. Тазовая дистопия почки. Такая аномалия встречается не часто.

При этом почка находится в малом тазу. Обычно между мочевым пузырем и прямой кишкой у мужчин и маткой и прямой кишкой у женщин. При этой аномалии жалобы у пациента связаны с нарушением функции органов, соседствующих с аномально расположенной почкой.

Иногда такую почку обнаруживают при гинекологическом исследовании, как плотное образование позади заднего свода влагалища, или при пальцевом исследовании прямой кишки.

Подвздошная дистопия почки. Эта аномалия расположения почки встречается достаточно часто и сопровождается аномальным увеличением количества почечных артерий. При этом почка располагается в подвздошной ямке.

Атипично расположенная почка может сдавливать какой-либо отдел кишечника, что вызывает запоры и расстройства работы кишечника.

Иногда такая почка прощупывается при пальпации живота и ошибочно может быть принята за опухоль органов брюшной полости или за кисту яичника.

Поясничная дистопия почки. В этом случае почка находится несколько ниже своего нормального положения и ее артерия отходит от аорты ниже, чем в норме. Обычно такая почка повернута лоханкой вперед. Иногда такая почка проявляется болями в поясничной области.

При прощупывании брюшной полости ее могут принять за опухоль или ощущение нормальной почки. Торакальная дистопия почки. Встречается очень редко. При этой аномалии почка расположена выше диафрагмы и находится в грудной полости. Мочеточник и сосуды такой почки значительно длиннее нормальных.

Такая аномалия может проявляться болями за грудиной, часто после еды. Обнаруживается случайно при рентгенологических обследованиях, как образование над диафрагмой. Иногда ошибочно ставится диагноз опухоли легкого или диафрагмальной грыжи.

Установить правильный диагноз помогают экскреторная урография и УЗИ, которое не обнаруживает почку на обычном месте.

Перекрестная дистопия почки. Такая дистопия встречается редко и характеризуется перемещением одной из почек за срединную линию тела. Таким образом, обе почки оказываются по одну сторону позвоночника.

Очень часто обе почки срастаются в один орган, но при этом имеют каждая собственные сосуды и мочеточники.

Обычно такая аномалия не проявляется клинически и ее диагностируют при помощи УЗИ и экскреторной урографии. [9]

Page 3

Препараты анатомические – все виды наглядных пособий, материалом для изготовления которых служат настоящие ткани, органы и части организма человека, специально обработанных для хранения и демонстрации патологических изменений.

Основными требованиями к анатомическим препаратам являются демонстративность и возможность хранить их неопределенно долгое время в состоянии, близком к натуральному виду. Для сохранения препаратов предложено большое количество различных методов и их модификаций.

Каждый метод включает в себя ряд фаз, основными из которых являются: 1) подготовка объекта (сюда входят препаровка, производство разрезов, удаление лишних тканей и пр.

); 2) обработка объекта различными химическими веществами или смесями с целью фиксации, восстановления естественной окраски, прокрашивания тканей; 3) окончательный монтаж препарата, сюда входят: заключение в банки с консервирующими жидкостями, в герметически закрытые стеклянные камеры, плексигласа и пр.

Выбор метода изготовления препарата зависит: 1) от целей и назначения данного препарата; 2) от характера объекта исследования и 3) от способа дальнейшей обработки и хранения. Влажные патологоанатомические препараты можно хранить в 10% растворе формалина, но при этом ткани теряют естественную окраску. Для сохранения последней используют различные методы восстановления окраски и последующей консервации объекта.

Наиболее распространенным, доступным и дешевым является метод Н.Ф. Мельникова-Разведенкова (фиксация в формалин-солевой смеси, восстановление окраски в спирте и консервация в растворе глицерина) (см. рис. 9 приложение).

Сравнительно прост, но менее надежен метод Пика-Йореса, при котором в качестве фиксатора, сохраняющего естественную окраску тканей, используют раствор формалина с добавлением карловарской соли и хлоралгидрата. Более совершенным является метод Ромханьи, при котором применяются более дорогие и редкие реактивы (пиридин, никотин).

Весьма перспективен новый метод заключения анатомических препаратов в пластмассы, например в метилметакрилат. При изготовлении препаратов необходимо до фиксации органа, особенно полого, или ткани придать объекту необходимую демонстративную форму, набить полости гигроскопической ватой, растянуть плоские препараты на картоне или дощечке.

Можно также предварительно налить сосуды цветными застывающими массами и осуществить просветление объекта путем его обработки метиловым эфиром салициловой кислоты с последующим заключением препарата в глицерин или полистирол. Мной был приготовлен анатомический препарат почки.

В ходе работы над данной курсовой работой, поставленная нами цель была достигнута путем заданных задач. В первой главе курсовой работы была изучена гистофизиология почек. Конкретно в этой главе изучено развитие почек, строение структурно-функциональной единицы почек, эндокринная система и кровоснабжение почек.

Вторая глава курсовой работы посвящена изучению анатомического строения почек. В этой главе были рассмотрены следующие вопросы: строение, топография и ренгеноанатомия почек, а также возрастные особенности строения почек и УЗИ. В третьей главе рассмотрены некоторые аномалии развития почек: аномалии структуры и расположения почек.

Итогом работы было приготовление анатомического препарата почки.

Page 4

1. Афанасьев Ю.И., Кузнецов С.Л., Юрина Н.А. Гистология, цитология и эмбриология – 6-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 2006. – 768 с.

2. Кузнецов С.Л., Пугачев М.К. Лекции по гистологии, цитологии и эмбриологии – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2009. – 480 с.

3. Охотников И.А. Возрастная анатомия человека – Курск, 2009. – 84 с.

4. Привес М.Г., Лысенков Н.К., Бушкович В.И. Анатомия человека. – 12-е изд., перераб. и доп. – СПб.: Издательский дом СПбМАПО, 2010. – 720 с.

5. Сапин М.Р., Билич Г.Л. Анатомия человека: учебник в 3-х т. – 3-е изд., испр., доп. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2009. – т.2 – 496 с.

6. Улумбеков Э.Г., Челышева Н.А. Гистология – М.: ГЭОТАР – Медиа, 1997 – 949 с.

кровоснабжение почка нефрон анатомический

Источник: https://studbooks.net/2471748/meditsina/anomalii_razvitiya_pochek

Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение

5.1. Аномалии почек Классификация Аномалии почечных сосудов

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Общая информация

Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

  1. Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
  2. Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
  3. Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
  4. Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Обратить внимание стоит и на наследственный фактор, но подобная взаимосвязь в этом случае считается не решающей, а предрасполагающей. То есть если в семье есть люди с пороками развития органов мочевыделительной системы, то существует риск появления подобных аномалий у плода.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Классификация и виды

Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

Сращивание

Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.

Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

К характерным признакам можно отнести:

  • боль в области поясничного отдела позвоночника;
  • нарушение оттока мочи;
  • специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

Если проводить вскрытие или делать УЗИ, то почки будут напоминать губку с мелкими порами. ИХ поверхность, структурные ткани и клубочковые, заменены кистозными образованиями.

Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

Крупнокистоз по-взрослому образованию

При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.

Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

Дисплазия

Если не сочетается с другими патологическими изменения в тканях, то тяжелым пороком не считается, но в сочетании с гиперплазией и двухсторонним поражением значительно снижает жизнеспособность ребенка.

Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почек, при микроскопическом исследовании в них можно обнаружить частички хрящевой ткани, клубочковой, эмбриональной, нефробластомы.

Нередко наблюдается и стеноз (сужение) мочеточника, что затрудняет отток мочи.

Гипоплазия

Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.

Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний характер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.

Аномалии количества

Агенезия — полное отсутствие 1 или 2 почек сразу. При этом изменения затрагивают и лицо ребенка: его нос широкий, надлобные доли выступают вперед, ушные раковины расположены низко. Рожденные с такой аномалией младенцы нежизнеспособны.

Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.

Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.

Мочеточник при таком пороке может быть соединен с влагалищем или прямой кишкой, поэтому при мочеиспусканиях хорошо заметны «подсекания» мочи. Других жалоб не имеется, аномалия диагностируется случайно.

Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.

Другие пороки и аномалии

К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

  1. Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
  2. Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
  3. Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
  4. Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

Симптомы проявления

Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

К специфической симптоматике можно отнести:

  • нарушение оттока мочи;
  • появление первых признаков пиелонефрита;
  • изменения в составе крови и мочи;
  • повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.

Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

  1. Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
  2. Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
  3. Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
  4. Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

  • к отставанию ребенка в развитии;
  • к почечной недостаточности;
  • к развитию хронического пиелонефрита;
  • к нарушению оттока мочи;
  • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

  • правильно питаться в период беременности;
  • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
  • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/anomalii/simptomy-lecheniye-prognoz.html

5.1. Аномалии почек Классификация Аномалии почечных сосудов

5.1. Аномалии почек Классификация Аномалии почечных сосудов

■ Аномалии количества: солитарнаяпочечная артерия; сегментарные почечныеартерии (двойная, множественные).

■ Аномалии положения: поясничная;подвздошная; тазовая дистопия почечныхартерий.

■ Аномалии формы и структуры артериальныхстволов: аневризмы почечных артерий(одно- и двусторонние); фибромускулярныйстеноз почечных артерий; коленообразнаяпочечная артерия.

■ Врожденные артериовенозные фистулы.

■ Врожденные изменения почечных вен:

– аномалии правой почечной вены(множественные вены, впадение вены яичкав почечную вену справа);

– аномалии левой почечной вены (кольцевиднаялевая почечная вена, рет-роаортальнаялевая почечная вена, экстракавальноевпадение левой почечной вены).

Аномалии количества почек

■ Аплазия.

■ Удвоение почки (полное и неполное).

■ Добавочная, третья почка.

Аномалии величины почек

■ Гипоплазия почки.

Аномалии расположения и формы почек

■ Дистопия почек: односторонняя (грудная,поясничная, подвздошная, тазовая);перекрестная.

■ Сращение почек: одностороннее(L-образная почка); двустороннее(подковообразная, галетообразная,асимметричные – L- и S-образные почки).

Аномалии структуры почек

■Дисплазия почки.

■Мультикистоз почки.

■Поликистоз почек: поликистозвзрослых; поликистоз детского возраста.

■Солитарные кисты почек: простая;дермоидная.

■Парапельвикальная киста.

■Дивертикул чашечки или лоханки.

■ Чашечно-медуллярные аномалии: губчатаяпочка; мегакаликс, полимегакаликс.

Сочетанные аномалии почек

■ С пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

■ С инфравезикальной обструкцией.

■ С пузырно-мочеточниковым рефлюксоми инфравезикальной обструкцией.

■ С аномалиями других органов и систем.

Аномалии почечных сосудов

Аномалии количества.К нимотносятся кровоснабжение почки солитарнойи сегментарными артериями.

Солитарная почечная артерия– это единый артериальный ствол,отходящий от аорты, а затем делящийсяна соответствующие почечные артерии.Данный порок развития кровоснабженияпочек является казуистикой.

В норме каждая почка кровоснабжаетсяодним отдельным артериальным стволом,отходящим от аорты. Увеличение ихколичества следует отнести к сегментарномурассыпному типу строения почечныхартерий. В литературе, в том числеучебной, часто одну из двух артерий,кровоснабжающих почку, особенно еслиона меньшего диаметра, называютдобавочной.

Однако в анатомиидобавочной, или аберрантной, артериейсчитается та, которая осуществляеткровоснабжение определенного участкаоргана в дополнение к основной артерии.Обе эти артерии образуют между собойширокую сеть анастомозов в их общемсосудистом бассейне.

Две или болееартерии почки кровоснабжают каждаяодин определенный ее сегмент и необразуют между собой в процессе деленияанастомозов.

Таким образом, при наличии двух илинескольких артериальных сосудов почкикаждый из них является для нее основным,а не добавочным. Лигирование любого изних приводит к некрозу соответствующегоучастка почечной паренхимы, и это неследует делать при выполнении корригирующихопераций при гидронефрозе, обусловленномнижнеполярными сосудами почки, если непланируется ее резекция.

С этих позиций аномальным следуетсчитать количество почечных артерийбольше одной, то есть сегментарный типкровоснабжения органа.

Наличие двухартериальных стволов вне зависимостиот их калибра – двойная (удвоенная)почечная артерия,а при их большемколичестве –множественный тип строенияартерий почки(рис. 5.1). Как правило,данный порок развития сопровождаетсяаналогичным строением почечных вен.

Чаще всего он сочетается с аномалиямирасположения и количества почек(удвоенная, дистопированная, подковообразнаяпочка), но может наблюдаться и принормальном строении органа.

Рис. 5.1. Мультиспиральная КТ,трехмерная реконструкция. Множественныйсегментарный тип строения почечныхартерий

Аномалии положения почечных сосудов– порок развития, характеризующийсяатипичным отхождением почечной артерииот аорты и определяющий вид дистопиипочки. Выделяютпоясничную (принизком отхождении почечной артерии отаорты),подвздошную (при отхожденииот общей подвздошной артерии) итазовую(при отхождении от внутреннейподвздошной артерии) дистопию.

Аномалии формы и структуры.Аневризма почечной артерии– локальное расширение артерии,обусловленное отсутствием в ее стенкемышечных волокон. Данная аномалия, какправило, носит односторонний характер.

Аневризма почечной артерии можетпроявиться артериальной гипертензией,тромбоэмболией с развитием инфарктапочки, а при ее разрыве – массивнымвнутренним кровотечением. При аневризмепочечной артерии показано хирургическоелечение.

Производят резекцию аневризмы,ушивание дефекта сосудистой стенки илипластику почечной артерии синтетическимиматериалами.

Фибромускулярный стеноз-аномалия почечных артерий, обусловленнаяизбыточным содержанием в сосудистойстенке фиброзной и мышечной ткани (рис.5.2).

Рис. 5.2. Мультиспиральная КТ.Фибромускулярный стеноз правой почечнойартерии (стрелка)

Данный порок развития чаще встречаетсяу женщин, нередко сочетается с нефроптозоми может носить двусторонний характер.Заболевание приводит к сужению просветапочечной артерии, что является причинойразвития артериальной гипертензии.

Ееособенностью при фибромускулярномстенозе является высокое диастолическоеи низкое пульсовое давление, а такжерефрактерность к гипотензивной терапии.Диагноз устанавливают на основаниипочечной ангиографии, мультиспиральнойкомпьютерной ангиографии и радиоизотопногоисследования почек.

Выполняют селективныйзабор крови из почечных сосудов дляопределения концентрации ренина. Лечениеоперативное. Проводится баллоннаядилатация (расширение) стеноза почечнойартерии и/или установка артериальногостента.

При невозможности илинеэффективности ангиопластики илистентирования выполняют реконструктивнуюоперацию – протезирование почечнойартерии.

Врожденные артериовенозные фистулы– порок развития почечных сосудов,при котором имеются патологическиесоустья между сосудами артериальной ивенозной систем кровообращения.Артериовенозные фистулы, как правило,локализуются в дугообразных и дольковыхартериях почки.

Заболевание зачастуюпротекает бессимптомно. Возможнымиклиническими проявлениями его могутбыть гематурия, альбуминурия и варикоцелена соответствующей стороне. Основнымметодом диагностики артериовенозныхфистул является почечная артериография(рис. 5.3).

Лечение заключается вэндоваскулярной окклюзии (эмболизации)патологических соустий специальнымиэмболами.

Рис. 5.3. Селективнаяартериограмма почки. Множественныеартериовенозные фистулы (стрелки)

Врожденное изменение почечных вен.Аномалии правой почечной венынаблюдаются исключительно редко. Срединих наиболее часто встречаютсяувеличениячисла венозных стволов (удвоение,утроение). Пороки развития левойпочечной вены представленыаномалиямиее количества, формы и положения.

Добавочные и множественные вены почеквстречаются в 17-20 % случаев. Клиническоеих значение состоит в том, что те из них,которые идут к нижнему полюсу почки,сопровождая соответствующую артерию,перекрещиваются с мочеточником, темсамым вызывая нарушение оттока мочи изпочки и развитие гидронефроза.

К аномалиям формы и расположения относяткольцевидную (проходит двумя стволамивокруг аорты),ретроаортальную (проходитпозади аорты и впадает в нижнюю полуювену на уровне II-IV поясничных позвонков)экстракавальную (впадает не в нижнююполую, а чаще в левую общую подвздошнуювену) почечные вены. Диагноз основываетсяна данных венокавографии, селективнойпочечной венографии. В случаях выраженнойвенозной гипертензии прибегают коперации – наложению анастомоза междулевой яичковой и общей подвздошнойвенами.

В большинстве случаев аномальные сосудыпочек никак себя не проявляют и частоявляются случайной находкой приобследовании пациентов, однако информацияо них крайне важна при планированииоперативных вмешательств.

Клиническипороки развития почечных сосудовпроявляются в тех случаях, когда служатпричиной нарушения оттока мочи из почек.

Диагноз устанавливается на основаниидоплеровского ультразвуковогосканирования, аорто- и венокаваграфии,мультиспиральной КТ и МРТ.

Источник: https://studfile.net/preview/6893786/page:2/

Аномалии почек

5.1. Аномалии почек Классификация Аномалии почечных сосудов

Аномалии почек делят на 5 групп: аномалии количества, величины, расположения, взаимоотношения, структуры.

Удвоение почки – часто встречающаяся аномалия количества. Удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость. Между верхней и нижней почками существует борозда различной степени выраженности. Верхняя половина удвоенной почки чаще всего меньше нижней.

Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется 2-мя почечными артериями. Лимфообращение в каждой половине удвоенной почки также раздельное. При полном удвоении почки, в каждой из половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней – недоразвита.

От каждой лоханки отходит по мочеточнику. Удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки.Диагностика – цистоскопия, экскреторная урография, сканирование почки. Эта аномалия не требует лечения.

Клинические проявления зависят от различных патологических процессов, развивающихся в одной или обеих половинах почки. При сохранении функции до 60 % выполняют органосохраняющие антирефлюксные операции, экстракорпоральное дробление камня и т. д., при более значительной потере функции – геминефроэктомию.

При полной гибели функции обеих половин – нефрэктомию.

Эта аномалия встречается крайне редко. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение, дренирующее основную почку, либо открывается самостоятельным устьем в мочевой пузырь. Иногда она может быть эктопирована и сопровождаться постоянным подтеканием мочи.

Добавочная почка располагается ниже нормальной и находится на уровне нижних поясничных позвонков или в повздошной области, реже в тазу. Размеры ее вариабельны, но чаще всего значительно уменьшены.

Экскреторная урография, сканирование почек, почечная артериография (аортография). Показание к оперативному лечению – выполнению нефрэктомии – гидронефроз, нефролитиаз, пиелонефрит, а также опухоль.

К аномалиям величины относят уменьшение почки в размерах – гипоплазию почки. Гипоплазия почки характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием нарушения почечной функции. Гипоплазия чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон.

В качестве диагностики проводят экскреторную урографию, радиоизотопное и ультразвуковое сканирование почек. Почечная артериография позволяет дифференцировать гипоплазию от уменьшенной в размерах почки, обусловленной патологическим процессом (нефросклерозом).

При гипоплазии просвет сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки равномерно уменьшен, а при вторичной атрофии имеется резкое уменьшение просвета внутрипочечных сосудов, неправильное их распределение в почке, значительное уменьшение их количества, особенно в коре почки, при нормальном калибре сосудов почечной ножки.

При односторонней гипоплазии почки больной нуждается в лечении только при наличии патологического процесса в ней. Обычно это пиелонефрит, который нередко осложняется сморщиванием почки и артериальной гипертензией. В этом случае выполняют нефрэктомию.

Аномалии расположения почек (дистопия) – следствие нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. Дистопия почки может одно- или двусторонней.

Среди аномалий дистопия наиболее часто встречается. В зависимости от расположения почки, различают торакальную, поясничную, повздошную, тазовую и перекрестную дистопию.

Чем ниже расположена дистопированная почка, тем больше нарушен процесс ее ротации.

Встречается редко, может проявляться неясными болями за грудиной, нередко после приема пищи. Диагностика – рентгеноскопия грудной клетки, флюорография – обнаруживают тень в грудной полости над диафрагмой.

С помощью экскреторной урографии и сканирования почек можно установить правильный диагноз. У торакальной дистопированнной почки мочеточник длиннее обычного и отмечается высокое отхождение сосудов почки.

Артерия дистопированнной почки обычно отходит от аорты более низко, на уровне II-III поясничных позвонков, лоханка обращена кпереди. Эта аномалия проявляет себя болями. Прощупывается почка в области подреберья и может быть принята за опухоль или нефроптоз.

Почка расположена в повздошной ямке, почечные артерии обычно множественные, отходят от общей повздошной артерии. Проявляет себя болями в животе, обусловленными давлением дистопированной почки на соседние органы и нервные сплетения, а также признаками нарушенной уродинамики.

Тазовая дистопия характеризуется глубоким расположением почки в тазу.

Клинические проявления связаны со смещением пограничных органов, что вызывает нарушение их функции и боли.

Перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны. При дистопии почки сосуды короткие, отходят ниже, чем обычно, почка лишена мобильности. Операцию проводят лишь при наличии патологического процесса в дистопированной почке.

Сращения между обеими почками рассматривают как аномалии взаимоотношения. Сращение почек по их медиальной поверхности называется галетообразной почкой.

При соединении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой образуется S-образная или L-образная почка.

При 1-й форме лоханочно-мочеточниковый сегмент одной почки обращен медиально, а другой – латерально; при 2-й форме длинные оси почек перпендикулярны друг другу.

Подковообразная почка – характеризуется соединением почек одноименными полюсами. Подковообразная почка почти неподвижна. Более прочная фиксация является результатом ее многочисленных сосудистых связей и своеобразной формы.

Перешеек почки, соединяющий нижние сегменты обеих половин, обычно располагается впереди больших сосудов (аорты, нижней полой вены, общих повздошных сосудов) и солнечного сплетения, которые прижимает к позвоночнику.

Очень редко возможно ретроаортальное положение перешейка.

Наличие в животе пальпируемого малоподвижного образования с обеих сторон позвоночника, иногда легкие болезненные ощущения вследствие давления на соседние органы.

При сдавлении нижней полой вены перешейком подковообразной почки может проявиться венозная гипертензия нижней половины тела и с развитием отека нижних конечностей и даже асцита в дальнейшем.

В результате сдавления аорты могут иметь место боли и ощущение онемения в нижних конечностях.

Подковообразная почка подвержена в большей степени травме, к развитию в ней воспалительных заболеваний, камнеобразованию, гидронефрозу.

В качестве диагностики используют рентгенологический и радиоизотопный методы. Для изучения ангиоархитектоники применяют почечную артериографию.

При развитии в подковообразной почке патологических процессов и значительно реже – при наличии сильных, упорных болей. При оперативном вмешательстве у детей прибегают к обязательному рассечению перешейка (истмотомии) и репозиции разделенных почек. При далеко зашедшем поражении одной из половин подковообразной почки, производят геминефрэктомию.

К аномалиям структуры относят дисплазию почки, мультикистоз, поликистоз, простую солитарную кисту, губчатую кисту, губчатую почку.

Дисплазия почки – при этой аномалии отмечается врожденное уменьшение почки в размерах с порочным развитием паренхимы и снижением почечной функции. Существуют 2 формы дисплазии почки – рудиментарная и карликовая почка.

Рудиментарная почка – орган, развитие которого остановилось на раннем этапе эмбрионального периода; на месте почки находят небольшую склеротическую массу размером 1-3 см или даже меньше, в которой, при гистологическом исследовании, обнаруживают остатки недоразвитых клубочков и канальцев и гладкомышечные волокна.

Карликовая почка – уменьшена в размере до 2-5 см, в ее паренхиме количество клубочков резко уменьшено, а интерстициальная фиброзная ткань развита избыточно. Количество и калибр почечных сосудов значительно уменьшены, мочеточник иногда облитерирован.

Мультикистоз почек – характеризуется полным замещением почечной ткани кистами и облитерацией мочеточника в прилоханочном отделе или отсутствии его дистальной части. Чаще всего процесс бывает односторонний. Диагностируют при аортографии.

Поликистоз почек характеризуется замещением паренхимы множественными кистами различной величины. Часто является наследственным, всегда двусторонним заболеванием.

Основные симптомы – тупая боль в поясничной области, жажда и полиурия, быстрая утомляемость, сердечно-сосудистые изменения, гематурия. При развитии пиелонефрита – пиурия.

Диагностика – ультразвуковой, рентгенологический и радиоизотопный методы исследования.

Консервативное лечение симптоматическое. При прогрессирующей почечной недостаточности – хирургическая декомпрессия поликистозной почки путем множественных пункций и опорожнения кист. Эта операция называется “игнипунктура”, иногда ее сочетают с оментореваскуляризацией почки (окутыванием почки сальником на ножке).

Простая солитарная киста почки – одиночное кистозное образование, имеющее круглую или овальную форму, находится на поверхности почки и может локализоваться в различных ее отделах.

Заболевание может быть врожденным или приобретенным. Приобретенная киста – результат ретенционных процессов и ишемии, развившихся вследствие пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, опухоли или инфаркта почки.

Увеличение кисты постепенно приводит к атрофии почечной паренхимы и вызывает нарушения гемодинамики почки. Клинические проявления – тупая боль в поясничной области, пальпируется увеличенная почка, пиурия, гематурия.

Крупные кисты подвержены травматизации с возможным разрывом их стенок и образованием параренальной урогематомы.

Диагностика базируется на данных ультразвукового и рентгенологического исследований, чрезкожной кистографии и почечной артериографии, радиоизтопного сканирования почки.

Лечение при небольших кистах – пункция и введение в полость кисты склерозирующих веществ. При больших кистах, вызывающих сдавление почки и соседних органов, ухудшении функций почки – оперативное лечение: вскрытие и иссечение стенок кисты.

Дермоидная киста – может содержать жир, волосы, а иногда зубы. Диагностика – обзорная рентгенография, экскреторная урография. Обычно дермоидную кисту почки обнаруживают во время операции у больных с первоначальным диагнозом опухоли или кисты почки. 

Лечение заключается в вылущивании кисты.

Губчатая киста – характеризуется наличием врожденных множественных мелких кист в почечных пирамидах. Основные симптомы – гематурия, боль в поясничной области, пиурия. Диагностика – рентгенологическое иссследование (тени мелких петрификатов в проекции медуллярного вещества почки), экскреторная урография (в области сосочков видна группа маленьких полостей в мозговом веществе).

В неосложненных случаях лечения не требуется. При тотальной гематурии проводят гемостатические мероприятия, при пиелонефрите – антибактериальную терапию. В случае безуспешности консервативного лечения – нефрэктомия.

Существует также такое понятие как аплазия почки. Эта аномалия является результатом отсутствия или остановки в развитии вольфова протока на соответствующей половине мочевого тракта.

В большинстве случаев аплазия почки сопровождается отсутствием мочеточника, его устья и соответствующей половины мочепузырного треугольника.

При условии нормального развития контралатеральной почки эта аномалия клинически не проявляется.

Диагностируют одностороннюю почечную аплазию с помощью хромоцистоскопии, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек и ангиографии, выявляющей отсутствие почечных сосудов на стороне аномалии. Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки.

Источник: https://medichelp.ru/rubriki/urologija/6493-anomalii-pochek.html

МоиБолезни
Добавить комментарий