Быстропрогрессирующий гломерулонефрит и его классификация

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: подострый и экстракапитальный

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит и его классификация

Многие заболевания почек, при предрасположенности или халатном отношении к здоровью могут переходить в хронические, или даже злокачественные формы. К таким заболеваниям относится быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) – состояние почек, при котором стремительно развивается почечная недостаточность, характеризующаяся удвоением креатина буквально за считанные месяцы.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это особая форма хронической болезни, которая кроме стремительной почечной недостаточности имеет еще ряд признаков: Выраженное воспаление, нефротический синдром, артериальная гипертензия. Это заболевание также встречается под названиями: подострый гломерулонефрит, злокачественный, фульминарный, с «полулуниями», экстракапиллярный гломерулонефрит.

Особенности быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Заболевание возникает как следствие повышенной проницаемости стенок капилляров клубочков почек

Заболевание возникает как следствие повышенной проницаемости стенок капилляров клубочков почек, их разрывом и скоплением белка плазмы крови и макрофагов в капсулах Броумена-Шумлянского нефрона. Обнаруживаются фиброзно-клеточные экстракапиллярные в пространстве Броумена-Шумлянского нефронов.

Внимание! Более половины случаев данного заболевания сопровождается характерными для острого нефротического синдрома признаками. При такой клинической картине требуется срочное лечение и проведение терапевтических мероприятий.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит обнаруживается у 2-10% людей, страдающими гломерулонефритами. И от первых признаков заболевания до угрожающих жизни состояний проходит всего несколько недель или месяцев. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей, от общего числа заболевших гломерулонефритом, составляет 3-5%. Чаще всего данная форма поражает детей подросткового возраста.

Классификация быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Поступающие из интерстиция, фибропласты продуцируют 1-го и 3-го типа коллаген, что необратимо изменяет пространство Броумена-Шумлянского

Злокачественный гломерулонефрит бывает первичный и вторичный:

  • Вторичный развивается в комплексе с синдромом Гудпасчера, системной красной волчанки, васкулита и других системных заболеваний;
  • Первичный развивается в результате повреждения капиллярных клубочков белковыми и клеточными факторами иммунной системы. Происходит разрыв капиллярных стенок клубочков и, как следствие, пространство Броумена-Шумлянского заполняется клетками эпителия, макрофагами и фибропластами.

Поступающие из интерстиция, фибропласты продуцируют 1-го и 3-го типа коллаген, что необратимо изменяет пространство Броумена-Шумлянского, формируются фиброзные полулуния.

В полулуниях в высокой концентрации обнаруживаются белки хемокины. Эти белки производятся организмом в начале иммунной реакции на аллерген, они контролируют активность макрофагов.

Чем выше концентрация макрофагов в клубочках почек, тем сильнее прогрессирует болезнь.

Различается заболевание также по характеру повреждения нефрона. Определяющими критериями являются:

  • Вид повреждающего фактора ( иммунные комплексы, антитела БМК к базальной мембране клубочков, антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА);
  • Тип свечения при иммунофлюоресцентной микроскопии.

Типы быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

  1. Малоиммунный тип. Встречается в 50% случаев;
  2. Иммунокомплексный тип. В 30-40% случаев;
  3. Идиопатический. Встречается в 5-10% случаев;
  4. Антительный. 5% случаев;
  5. Смешанный. Антительный + малоиммунный.

Не смотря на то, что единого механизма развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита не существует, принято считать, что большинство повреждений клубочков связано с деятельностью иммунной системы. И, основываясь именно на иммунологических данных, специалистами разработана классификация гломерулонефрита с полулуниями:

  • Тип 1. Антительный:
    • Идиопатический;
    • синдром Гудпасчера.
  • Тип 2. Иммунокомплексный:
    • Идиопатический;
    • Постинфекционный;
    • Системная красная волчанка;
    • Пурпура Шенлейна-Геноха.
  • Тип 3. Малоиммунный (иммунонегативный):
    • Идиопатический;
    • Гранулематоз Вегенера;
    • Микроскопический полиангиит.

У детей в 85% случаев быстропрогрессирующего гломерулонефрита втречается иммунокомплексный тип заболевания. И в 13-15 % — встречается малоимунный тип, а в 5-7% слуаев – антительный гломерулонефрит. Крайне редко встречается смешанный и идиопатический тип.

Клиническая картина быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Тяжелым состоянием больного считается присутствие крови в моче, которая имеет вид мясных помоев

Специалистами выделяются два характерных признака заболевания:

  • Симптомы острого нефрита;
  • Признаки быстро развивающейся почечной недостаточности.

Тяжелым состоянием больного считается появление таких быстро развивающихся симптомов:

  • Присутствие крови в моче, которая имеет вид мясных помоев;
  • Отеки подкожной клетчатки, вплоть до всей поверхности тела;
  • Снижение суточного объема выделяемой мочи;
  • Рост артериального давления;
  • Признаки анемии.

Симптомы быстропрогрессирующего гломерулонефрита, не относящиеся к  почечным:

  • Боль в горле, синуситы, полипы;
  • Пневмония, астма;
  • Головная боль;
  • Кровотечение из легких (при антительном гломерулонефрите);
  • Пурпура, анемия (при иммунокмплексном гломерулонефрите);
  • Геморрагическая сыпь (при малоиммунном быстропрогрессирующем гломерулонефрите).

Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Для точной диагностики заболевания применяется биопсия почки и иммунофлуоресцентное исследование

Для точной диагностики заболевания применяется биопсия почки и иммунофлуоресцентное исследование. Как правило, биопсию проводят в день обращения. Это связано с тем, что скорость нарастания почечной недостаточности настолько стремительна, что может уложиться в несколько дней.

Основная задача диагностики заключается в дифференцировании быстропрогрессирующего гломерулонефрита от других заболеваний со сходной симптоматикой. Например, от таких как:

  • Канальцевый некроз;
  • Склеродермическая нефропатия;
  • Антифосфолипидная нефропатия;
  • Холестериновая эмболия внутрипочечных артерий;
  • Тубулоинтерстициальный нефрит.

Чтобы выбрать адекватное лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита проводят лабораторную диагностику. Для данного заболевания характерны следующие изменения:

  • понижение скорости клубочковой фильтрации;
  • присутствие иммуноглобулиновых комплексов, АНЦА, БГМ антител;
  • в биохимическом анализе крови – высокое содержание калия, мочевой кислоты, креатинина;
  • в общем анализе мочи –лейкоцитурия, протеинурия, присутствие цилиндров;
  • в общем анализе крови –высокий СОЭ, повышение количества нейтрофилов, нормохромная анемия, тромбоцитоз.

Лечение заболевания

В независимости от вида быстропрогрессирующего гломерулонефрита, принципы лечения направлены на предотвращения необратимых изменений и утраты функций почки

В независимости от вида быстропрогрессирующего гломерулонефрита, принципы лечения направлены на предотвращения необратимых изменений и утраты функций почки. Для этого применяют иммуносупрессивную терапию, направленную на подавление аутоиммунных процессов (реакций).

Внимание! Начинать лечить быстропрогрессирующий гломерулонефрит нужно еще до подтверждения диагноза. Слишком высок риск летального исхода вследствие отказа почек. И тяжесть побочных явлений ничто, по сравнению со смертью.

Больному необходимо соблюдать постельный режим, показано диетическое питание, ограничивающее употребление соли (максимум 1-2 г в сутки) и белка (до 2 г на 1 кг веса человека).

Лечащим врачом назначаются препараты:

  • иммуносупрессанты;
  • глюкокортикостероиды;
  • интенсивный плазмаферез;
  • цитостатики (циклофосфамид).

При антительном типе быстропрогрессирующего гломерулонефрита, когда креатин меньше 600 мкмоль/л, назначают:

  • циклофосфамид в дозировке: 2-3 мг на 1 кг веса в сутки;
  • преднизолон — 1 мг на 1 кг в сутки;
  • плазмаферез — 12-14 сеансов.

При антительном типе, когда креатин превышает 600 мкмоль/л, больному делают гемодиализ.

При иммунокомплексном типе очередность такова:

  1. Назначается внутривенная пульс-терапия метилпреднизолона в течение 3-5 дней;
  2. Назначают прием преднизолона внутрь.

При криоглобулинемии применяют:

  • цитостатики;
  • плазмофорез;

Цитостатики также назначают при системной красной волчанке.

В случае, если малоиммунная форма заболевания протекает тяжело, то назначаются:

  • кортикостероиды в высокой дозировке;
  • циклофосфамид внутривенно или в таблетках.

При менее тяжелом протекании малоиммунной формы, циклофосфамид заменяют на ритуксимаб,  плюс супрастин и кортикостероиды.

Обратите внимание! Смешанный тип быстропрогрессирующего гломерулонефрита, протекающего в тяжелой форме, требует агрессивного лечения. В этом случае назначются гормональные препараты, цитостатики и плазмофорез (как и в случае с антительной формой заболевания).

Идиопатическая форма лечится также, как и малоиммунная с использованием пульс-терапии цитостатиками.

Последствия и прогноз

Протекание заболевания зависит от степени повреждения клубочков почек и степенью поражения внутренних органов

Протекание заболевания зависит от степени повреждения клубочков почек и степенью поражения внутренних органов. В частности:

  • Характер терапевтического лечения определяется тем заболеванием, которое вызвало гломерулонефрит быстропрогрессирующий;
  • Поддерживающая терапия нужна на протяжении 18 месяцев при полной ремиссии заболевания;
  • Артериальную гипертензию контролируют с помощью блокаторов рецепторов ангиотензина или ингибиторами АПФ. При протеинурии превышающей 500 мг/с назначение этих препаратов обязательно.

К сожалению, прогноз при данном заболевании не утешительный. При поражении до 30 % клубочков почек и прохождении агрессивной иммуносупрессивной терапии возможно полное выздоровление. При этом полностью восстановить функции почек удается только в 80% случаев. А ремиссия продолжается до 4 лет у 43% заболевших.

А при поражении более 50 % клубочков выживаемость составляет 6-12 месяцев. И даже пересадка органа не дает гарантии выздоровления.

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/glomerulonefrit/bystroprogressiruyushhij-glomerulonefrit.html

Гломерулонефрит – классификация и основные симптомы

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит и его классификация

» Нефрология » Гломерулонефрит – классификация и основные симптомы

Гломерулонефрит – это аутоиммунное заболевание воспалительного характера, при котором происходит поражение почечных клубочков и в меньшей степени почечных канальцев.

Процесс сопровождается задержкой в организме жидкости и солей в результате развития в почках вторичного нарушения кровообращения, что в конечном итоге нередко приводит к возникновению тяжёлой артериальной гипертензии и перегрузки жидкостью.
Говоря более простым языком, гломерулонефрит – это воспаление почечных клубочков или как их ещё называют – гломерул.

От сюда второе название заболевания – клубочковый нефрит. Процесс может быть представлен как острая почечная недостаточность, нефротический синдром или нефритический синдром, или в виде изолированной протеинурией или/и гематурией. Данные состояния разделяют на пролиферативные или непролиферативные группы, которые в свою очередь имеют различные подгруппы.

При чём, следует отметить, что очень важно выявить образец гломерулонефрита, то есть провести дифференциальную диагностику, так как в значительной мере от типа заболевания будет зависеть план и методы лечения гломерулонефрита.

Классификация гломерулонефрита

Существует несколько классификаций гломерулонефрита.

По течению процесса различают:

  • Острый диффузный гломерулонефрит. По клиническим характеристикам разделяется на две формы:
  1. Циклическую форму, имеющую бурное острое начало заболевания и как правило относительно быстрое выздоровление. Однако даже после курса лечения у больных очень долго наблюдаются циклические всплески слабой протеинурия и гематурия.
  2. Латентную. Последнюю часто относят к подострому виду гломерулонефрита. Характеризуется слабо выраженной клинической картиной.
  • Хронический гломерулонефрит. Разделяется по клиническим формам на:
  • Нефритическую форму – характеризуется тем, что ведущим синдромом является нефритический с признаками воспаления почек.
  • Гипертоническую форму – характеризуется преобладанием среди всех синдромов – гипертонического.
  • Смешанную форму или нефритически-гипертоническую. Как можно понять из самого названия клинической формы, в данной ситуации присутствуют проявления и нефритической и гипертонической форм.
  • Латентную форму. Практически не имеет явной клинической картины за исключением слабо выраженного мочевого синдрома. Эта форма острого нефрита очень часто перерастает в хронический вид.
  • Гематурическую форму, которая проявляется только наличием гематурии.
  • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

По этиологии и патогенезу различают:

  • Первичный гломерулонефрит – развивающийся в следствии непосредственного морфологического разрушения почек.
  • И вторичный гломерулонефрит, который является следствием основного заболевания. Например инфекционная инвазия бактериями, вирусами и другими вирулентными микроорганизмами, наркотиками, злокачественными образованиями или системными заболеваниями, например системная красная волчанка, васкулит и так далее.

По клинико-морфологическим признакам разделяют:

  • Фокально-сегментарный клубочковый нефрит. Характеризуется выявлением в отдельных капиллярных петлях склерозных образований. Чаще всего данный вид гломерулонефрита развивается в результате продолжительного или/и интенсивного внутривенного использования наркотиков или при ВИЧ инфекции. Фокально-сегментарный клубочковый нефрит может проявляться в виде нефротического синдрома или персистирующей протеинурией, которые обычно сочетаются с артериальной гипертензией и эритроцитурией. Течение процесса довольно прогрессирующее, а прогноз крайне неблагоприятный. Надо сказать, что это самый неблагоприятный из всех морфологических вариантов гломерулонефрита. К тому же весьма редко отвечает на проведение активного иммунодепрессивного лечения.
  • Мембранозный гломерулонефрит или второе название – мембранозная нефропатия. Данный вид клубочкового нефрита характеризуется наличием в стенках клубочковых капилляров диффузного утолщения с их расщеплением и последующим удвоением. А также образуются массивные отложения на базальной мембране клубочков на эпителиальной стороне иммунных комплексов. Стоит отметить, что у трети пациентов удаётся установить связь между мембранозной нефропатией и вирусом гепатита В, некоторыми лекарствами, а также злокачественными опухолями. В связи с этим пациентов с мембранозным гломерулонефритом очень важно тщательно обследовать на предмет наличия гепатита В или опухоли. Как правило, данный вид гломерулонефрита проявляется развитием нефротического синдрома и лишь у 15-30% больных отмечаются артериальная гипертензия и гематурия. Мембранозному гломерулонефриту наиболее предрасположены мужчины и менее женщины, интересно что прогноз лечения наиболее благоприятный у женщин. В общем, только у половины больных наблюдается развитие почечной недостаточности.
  • Мезангиопролиферативный клубочковый нефрит – это самый частый вид гломерулонефрита, который встречается в практической урологии. В отличии от вышеперечисленных, данный вил отвечает абсолютно всем критерием гломерулонефрита иммуновоспалительного характера. Он характеризуется расширением мезангии, пролиферацией её клеток и отложением под эндотелием и в ней иммунных комплексов. Основными клиническими проявлениями мезангиопролиферативного клубочкового нефрита являются гематурия и/или протеинурией. Гораздо реже развивается гипертония или/и нефротический синдром.
  • Мезангиопролиферативный клубочковый нефрит с наличием иммуноглобулина А в клубочках. Чаще этот вид гломерулонефрита можно встретить под названием болезнь Берже или IgA-нефрит. Больше всего болезни подвержены молодые мужчины. Основным симптомом является гематурия. А у половины пациентов наблюдается рецидивирующая макрогематурия. Если к процессу не присоединились такие осложнения, как нефротический синдром или гипертония, то прогноз лечения вполне благоприятный.
  • Мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Это один из самых неблагоприятных по прогнозу лечения клубочковый нефрит, характеризующийся сильной пролиферацией клеток мезангии с распространением их и проникновением в почечные клубочки. В результате образуется характерная для данного типа дольчатость клубочков и удвоение базальных мембран. Довольно часто обнаруживается связь мезангиокапиллярного гломерулонефрита с криоглобулинемией или, что чаще, с гепатита C. Поэтому очень важно тщательное обследование на предмет выявления гепатита С или криоглобулинемии. Данный вид клубочкового нефрита обычно проявляется гематурией и протеинурией. Также нередко развивается нефротический синдром, гипертония и хроническая почечная недостаточность. Терапии мезангиокапиллярный гломерулонефрит поддаётся крайне редко.

При любом гломерулонефрите очень важно вовремя обратиться к врачу, пройти тщательное обследования для назначения своевременного адекватного лечения гломерулонефрита и точного добросовестного выполнения всех рекомендаций врача.

Другие статьи по нефрологии:

Источник: https://medluki.ru/nefrologiya-articles/173-glomerulonefrit-klassifikatsiya-i-osnovnie-simptomi.html

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит и его классификация

Этиологическии патогенетически быстропрогрессирующийгломерулонефрит (БПГН) являетсянеоднородным. Развитие этой формы ГНобусловлено почечным повреждением приострых инфекционныхзаболеваниях, при многих полисистемныхзаболеваниях. БПГН встречается какпервичное, в том числе идиопатическое,так и вторичное заболевание почек.

Морфологическим эквивалентом БПГНяв­ляетсяпролиферативный гломерулонефрит сполулуниями. С про­лиферациейклеток, образованием полулуний в почечных клубочках и связанобыстропрогрессирующее течение ГН.

Эпителийкапсулы клубочка становится высоким,пролиферирует,образует скопления, частично илиполностью окружающие капиллярныеклубочки -появляются полулуния, в дальнейшем сразрывом капсулы клубочка.

ПриБПГН отмечаются и интракапиллярныеизменения – образование фибриновыхтромбов, облитерирующих просветыкапилляров, некрозстенок капилляров и их разрывы, черезкоторые фибрин попадает в полостькапсу­лыклубочков. Патогенетическойособенностью этой формы ГН являетсяиммунный механизм воспале­ния.

БПГНможет быть первичным, идиопатическим,а также вторичным – в результате инфекциинередко стрептококковой, в том числепри инфекционном эндокардите, а такжепри СКВ, узелковом периартериите,синдроме Гудпасчера (пульмо–ренальныйсиндром), гранулематозе Вегенера,геморрагическом васкулите Шанлейн-Геноха,криоглобулинемии.

Патогенетическиеварианты: с анти – ГБМ (антитела кбазальной мембране – тип 1 – чаще синдромГудпасчера); с ЦИК (циркулирующимииммунными комплексами) – тип 2 -идиопатический, возможно постстрептококковыйили др.; с неизвестным механизмом (безотложения иммунных комплексов, т.е.иммунонегативным) – тип 3 – нередко болезньВегенера.

В последнее время чаще выделяютдва основных варианта: анти-ГБМ иANCA-ассоциированный(антитела к белкам цитоплазмы нейтрофилов:анти-протеиназные и анти-миелопероксидазные)БПГН. Наиболее частые клиническиеварианты ANCA-ассоциированногоБПГН: идиопатический, при СКВ, болезниВегенера, язвенном колите, микроскопическомполиангиите.

Клиника.Быстропрогрессирующий ГН имеет достаточночеткие и постоянные клинико-морфологическимипризнаки. При остром ГН, как указывалосьвыше, наблюдаются преходящая креатинемия,кратковременныеолигурия и снижение клубочковойфильтрации.

Через несколько дней диурезвос­станавливается,клубочковая фильтрация возвращаетсяк норме. В отдельных случаях первичнодиагностированное как ОГН, заболеваниехаракте­ризуетсябыстропрогрессирующей почечнойнедостаточностью, часто развивающейсявнезапно, и не завершается полнымвосстановлением функции почек.

Такиеслучаи и диагностируют какбыстропрогрессирующий ГН, которыйявляется самостоятельной формойгломерулярного заболевания почек,отличающейся от ОГН по патогенезу иморфологии.

Нафоне нефритического и нередко нефротического синдромов, стойкой АГ развитие терминальной почечнойнедос­таточностипроисходит в течение нескольких недельили месяцев, а не на протяжении несколькихлет или десятилетий, как это характернодля хронического ГН.

При системныхзаболеваниях ГН может быть дебютомболезни с последующим присоединениемвнепочечных поражений. Однако и приидиопатическом БПГН могут наблюдатьсямиалгия, похудание, лихорадка,тромбоцитопения, анемия, свойственныедля системных заболеваний.

Диагностика

1.

Клиническинефритический синдром с быстропрогрессирующейпочечной недостаточностью в течение 2-3 месяцев от начала заболевания (быстроенарастание уровня креатинина сывороткикрови, снижение относительной плотностимочи, снижение СКФ в 2 раза за 3 месяца),короткий анамнез от начала заболевания,нормальные или увеличенные почки.Возможен антифосфолипидный синдром(тромбозы глубоких вен и инсульты,тромбоцитопения, повторные выкидыши,livedoreticularis,тромбозы диализного шунта, нефропатия,кардиолипиновые антитела (ELISA),ложноположительная реакция Вассермана).

2.Морфологически пролиферацияэкстракапилярного эпителия более чемв 50 – 60 % клубочков (двух-трех рядныйслой клеток между сосудистым клубочкоми капсулой Шумлянского – Боумена,фиброз).

3.Наличие титров анти-ГБМ антител (чащеIgG),антинуклеарного фактора (АН), антителк белкам цитоплазмы нейтрофилов (ANCA),стабильно низкий уровень комплементов,криоглобулины (преципитация белков при4 градусах по С.), антифосфолипидныеантитела, электрофорез белков крови(тяжелые, легкие цепи, иммуноглобулины).

БПГНтребует скорейшей диагностики(нефробиопсия) и скорейшего началапатогенетического лечения. Основнаяошибка – это поздняя диагностиказаболевания.

Летальныйисход при БПГН может наступить в течениенескольких месяцев или 2 – 3 лет.

Примерыклинического диагноза

1.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит,идиопатический, с полулуниями,иммунокомплексный. Осложнения:Энцефалопатия. ОПН олигоанурическаястадия, ХБП 1ст.

2.Болезнь Гудпасчера, БПГН с полулуниями,некротизирующий, анти-ГБМ. Осложнения: ретинопатия, ХБП 3 ст.

Источник: https://studfile.net/preview/6234090/page:5/

Быстропрогрессирующий экстракапиллярный гломерулонефрит: симптомы и классификация, как лечить

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит и его классификация

В крови пациентов с данным видом течения заболевания выделяют особые антитела к цитоплазме нейтрофильных клеток. Эти белковые соединения плазмы крови активно атакуют клетки базальных мембран клубочков почек. Может возникать:

Кроме этих трех форм, в последнее время все чаще выделяют четвертый тип, который представляет собой смесь 1 и 2 типов. При такой форме быстропрогрессирующего экстракапиллярного гломерулонефрита в крови пациента выявляются аутоиммунные комплексы к базальной мембране клубочков почек и к цитоплазме нейтрофильных гранулоцитов.

Параллельно с лабораторными тестами назначаются инструментальные диагностические процедуры. Чаще всего используются такие методики, как:

  • ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей,
  • рентгенологическое обследование органов малого таза,
  • магнитно-резонансная томография,
  • биопсия тканей клубочковой зоны почек,
  • диагностика при помощи радиоизотопов,
  • исследования уродинамики (фиксация характеристик формирования и выделения жидкости из организма),
  • урофлоуметрия (регистрация параметров потока мочи).

Такие методы исследования мочевыделительной системы используются врачами урологических отделений не только при быстропрогрессирующем экстракапиллярном гломерулонефрите, но и при других заболеваниях почек и выводящих путей. Таким образом, данные, полученные после проведения всех диагностических процедур, позволяют врачу поставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение пациенту.

Дифференциальная диагностика

Симптоматика гломерулонефрита с полулуниями совпадает с другими системными заболеваниями почек, которые характеризуются органной недостаточностью. Такими заболеваниями являются:

  • рецидив хронического гломерулонефрита,
  • острая форма того же заболевания, протекающая с проявлениями почечной недостаточности.

Очень важно быстро поставить правильный окончательный диагноз и назначить соответствующее лечение, так как исход быстро развивающегося заболевания нередко оказывается неблагоприятным. Однако, даже после проведения всех необходимых обследований и тестов крайне сложно поставить правильный диагноз.

Окончательно принимать решение о лечении можно только после проведения микроскопического исследования биоптата почечной ткани. Быстропрогрессирующий экстракапиллярный гломерулонефрит ставится только тогда, когда полулунные образования обнаруживаются более чем в 50% клубочков приготовленного микропрепарата.

Очень важно выполнить забор ткани сразу же после появления подозрений на скоротечное заболевание.

Патология способна быстро прогрессировать, при выявлении такого протекания болезни возникают большие трудности. Часто больницы не имеют современных лабораторий и диагностической аппаратуры, необходимых для постановки правильного диагноза.

Лечение патологии

Быстрое определение причины развития патологического процесса в почках лежит в основе положительного исхода заболевания. Поставив правильный дифференциальный диагноз и выяснив, из-за чего возник аутоиммунный ответ организма на клетки базальной мембраны клубочков почек, врач приступает к лечению.

К кому обратиться

В первую очередь, пациент обращается к участковому терапевту, который проводит опрос больного, описывает все его жалобы, проводит физикальный осмотр. После выявления основного места локализации патологического процесса, врач выписывает направление к узкому специалисту.

Лечением заболеваний почек и мочевыводящих путей занимается уролог. Он назначает все необходимые обследования и лабораторные тесты и предлагает пациенту госпитализацию, чтобы проследить за состоянием в динамике.

При подозрении на гломерулонефрит с полулуниями терапия начинается параллельно с проведением диагностики, так как результаты могут прийти слишком поздно для пациента.

Через 4–6 недель после начала заболевания изменения в клубочковой зоне почек становятся необратимыми и прогноз для больного будет печальным.

Лечение быстропрогрессирующего экстракапиллярного гломерулонефрита требует быстрых и активных методов. Скоротечная отрицательная динамика состояния пациента, нарастающая острая почечная недостаточность ставит под угрозу жизнь пациента. В первую очередь, врач назначает иммунодепрессанты и гормональные препараты глюкокортикоидного ряда.

Часто такие препараты используются в дозах, значительно превышающих рекомендуемые. Такая терапия позволяет быстро остановить развитие патологического аутоиммунного процесса, протекающего в почках, и ослабить проявления почечной недостаточности.

Множественные клинические исследования показывают, что наиболее эффективными лекарственными препаратами при ударной терапии такого течения гломерулонефрита являются Метилпреднизолон и Циклофосфамид.

После достижения относительной стабилизации состояния пациента начинают проводить интенсивное лечение почек путем плазмафереза. Параллельно продолжают давать больному иммунодепрессивные препараты.

Иногда такая процедура может проводиться и до ударной терапии, при условии, что пациент поступил в самом начале заболевания и удовлетворительном состоянии, при котором не требуется применение больших доз лекарственных средств.

Помимо плазмафереза, пациентам назначается гемодиализ. Такая процедура весьма болезненна и имеет место быть только в случае отсутствия необратимых изменений в почечных структурах и тканях. В противном случае, результата такой метод не принесет.

Соблюдение диеты

После стабилизации состояния больного с быстропрогрессирующим экстракапиллярным гломерулонефритом врач-уролог назначает постоянный прием препаратов и дает рекомендации по питанию и ведению правильного образа жизни. Естественно, пациенту придется полностью отказаться от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем), если у него такие имеются.

Как и при всех почечных заболеваниях, пациенту с подобной формой гломерулонефрита назначается диета № 7а.

Такая диета направлена на поддержание правильного функционирования почек без лишних перегрузок, ограничивает потребление жидкости и белков.

Соблюдение такого питания позволяет снизить артериальное давление, уменьшить отечность конечностей и всего тела, восстановить водно-минеральный баланс организма.

Основные принципы лечебной диеты:

  • Сократить количество употребляемой в сутки жидкости до 0,8 л.
  • Дробное питание, до 5 раз в день.
  • Полное исключение соли из рациона пациента.
  • Снижение потребляемого белка до 70 г в день.

Рекомендуется ограничить или полностью исключить:

  • черный хлеб,
  • бульоны,
  • жирное мясо, рыбу,
  • копчености, колбасы, соления и консервы,
  • бобы, грибы,
  • лук, чеснок в любом виде,
  • какао, кофе и продукты, содержащие их,
  • крепкий черный чай,
  • натриевые минеральные воды.

Такая диета обеспечивает уменьшение нагрузки на почки и рекомендуется не только при лечении, но и в дальнейшей жизни.

Последствия и осложнения

Осложнения, возникающие после стабилизации состояния пациента, определяются исключительно после установления количества пострадавших от недостаточности клубочков. Полная ремиссия заболевания возможна, однако требует поддерживающей терапии следующие 2–2,5 года.

В качестве осложнений после перенесенного быстропрогрессирующего экстракапиллярного гломерулонефрита могут возникнуть:

  • гипертоническая болезнь,
  • инсульты,
  • хроническая почечная недостаточность,
  • возможно развитие сердечной недостаточности.

Избежать все возможные последствия заболевания удается пациентам, получившим своевременное лечение. В случае когда медицинская помощь не была оказана вовремя, больному требуется пересадка донорского органа.

Прогноз заболевания

Общий прогноз течения заболевания является неблагоприятным.

Быстропрогрессирующие морфологические изменения почек не удается в полной мере излечить, возникают серьезные осложнения, требующие проведения гемодиализа и других малоприятных процедур.

Встречаются случаи, когда врачи принимают решение по удалению или пересадке донорской почки. Однако, даже в этом случае нет гарантий, что не произойдет рецидив.

В случае когда пациент обратился за медицинской помощью не сразу, а болезненные ощущения стали невыносимыми, возможен летальный исход. Необратимые изменения в почечной ткани возникают уже на 4 неделе развития заболевания. Таким образом, чем раньше обратиться к врачу с беспокоящими жалобами, тем больше шансов на успешное выздоровление и минимальные последствия и осложнения.

Профилактика быстротечной формы заболевания

Развитие быстропрогрессирующего экстракапиллярного гломерулонефрита чаще всего связано с причинами, которые не подлежат контролю со стороны пациента.

Аутоиммунные заболевания невозможно профилактировать, так как структура клеток иммунной системы закодирована на генетическом уровне.

Малейшие мутации и изменения в структуре молекулы ДНК могут привести к появлению антител, агрессивных к собственным тканям организма.

Однако, даже частоту случайных генетических мутаций можно снизить. Для этого необходимо придерживаться нескольких основных рекомендаций:

  • Снизить уровень эмоционального стресса.
  • Не запускать инфекционные и вирусные заболевания.
  • Снижение интенсивности физических нагрузок, которые могут истощать организм и снижать защитные свойства иммунной системы.
  • Посещение врачей и регулярное комплексное медицинское обследование.

Такие простые правила позволят предупредить разрастание инфекционных очагов в организме, повысить общий тонус организма и помогут выявить наличие хронических заболеваний, которые могут привести к печальным последствиям. Важно понимать, что проводить профилактику заболевания гораздо легче и приятнее, чем лечить последствия халатного отношения к собственному здоровью.

Источник: https://mfarma.ru/mochepolovaya-sistema/bolezni-pochek/bystroprogressiruyushhij-ekstrakapillyarnyj-glomerulonefrit

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит и его классификация

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (аббревиатура: БПГН; синоним: пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит) – клинический синдром, который характеризуется скоротечным ухудшением функции почек и появлением полулуний в клубочках. Если не лечить БПГН, он быстро переходит в острую почечную недостаточность, а затем к гибели пациента. У большинства больных возникает тяжелая гематурия и протеинурия. Редкое сопутствующее расстройство – нефротический синдром.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: общее представление

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит представляет собой заболевание почек, которое клинически характеризуется быстрым снижением скорости клубочковой фильтрации (СКФ), по меньшей мере, на 48% за короткий период: от нескольких дней до 3 месяцев.

Основная патологическая находка – обширное образование полулуния в почечных клубочках. Системной особенностью эссенциального гломерулонефрита является фокальный разрыв капиллярных стенок, который можно выявить с помощью световой и электронной микроскопии.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) экстракапиллярный быстропрогрессирующий гломерулонефрит обозначается кодом N01.

В середине 70-х годов была описана группа людей, которая соответствовала клиническим критериям БПГН. У многих были идентифицированы системные признаки воспаления сосудов (системный васкулит).

Отличительной особенностью этих ситуаций было фактическое отсутствие осаждения антител после иммунофлюоресцентного окрашивания образцов биопсии.

Затем было обнаружено, что более 80% пациентов с БПГН имеют циркулирующие антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), и поэтому эта форма болезни теперь называется «АНЦА-ассоциированным васкулитом».

В Соединенном Королевстве заболевание встречается у каждого 2 из 100 000 человек. В Швеции частота оценивается в 1 случай на 100 000 пациентов.

Массивное кровоизлияние в легкие является наиболее распространенной причиной смерти у больных с БПГН. Белые люди страдают чаще от расстройства, чем чернокожие. В крупнейшем исследовании в США соотношение составляло 7:1.

Тем не менее, у черных людей чаще наблюдался худший исход болезни; причины этого не ясны.

Соотношение между мужчинами и женщинами во всех исследованиях составляет примерно 1:1. Возрастной диапазон возникновения быстропрогрессирующего гломерулонефрита варьируется в широких пределах: 2-92 года. Однако болезнь встречается редко в педиатрической популяции. Пиковая заболеваемость наблюдается в середине 5 десятилетия жизни.

Причины

Часто не удается установить точную этиологию БПГН. В других случаях АНЦА-ассоциированный васкулит обусловлен системными заболеваниями – гранулематозом с полиангититом или микроскопическим полиангитом. Причиной первичного БПГН нередко являются аутоиммунные патологии.

Наличие типичных антител в гистологических исследованиях указывает на первичную форму расстройства. Вторичная вызвана накоплением и осаждением определенных иммунных комплексов.

Классификация

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит классифицируется в патанатомии на 3 типа следующим образом:

  • 1 тип (синдром Гудпасчера): анти-ГБМ-антител опосредованный (примерно 3% случаев).
  • 2 тип: иммунокомплексный гломерулонефрит (45% случаев).
  • 3 тип: пауциммунный (50% случаев).
  • 4 тип: болезнь двойных антител.
  • Идиопатический.

Иммунологическая классификация основана на наличии или отсутствии АНЦА. Расстройства также дифференцируются на основе их клинического проявления и патогенеза.

Симптоматика

Подострый (пролиферативный) гломерулонефрит начинается внезапно и прогрессирует с высокой скоростью. Пациенты страдают артериальной гипертонией и протеинурией. В некоторых случаях возникает сильный нефротический синдром.

У больных развивается почечная недостаточность, что часто приводит к смерти, если лечение не начинается своевременно. Поэтому пациенты с быстропрогрессирующим гломерулонефритом требуют диализа сразу после подтверждения диагноза.

Почки, как правило, не увеличены на микропрепарате. У некоторых больных могут возникать тромбы в легких. В микропрепарате – гистологических образцах тканей – также выявляются сгустки крови, видимые на клубочках. Клиника болезни может существенно отличаться между разными больными.

Осложнения

БПГН может перейти в хроническую форму и ухудшить фильтрующую функцию почек. Нередко развиваются нарушения мозгового и почечного кровообращения. У пациентов с гломерулонефритом повышается риск возникновения тромбозов и, соответственно, тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Вначале проводится физический осмотр и собирается анамнез (история болезни). Серологический анализ может помочь установить правильный диагноз. Также врачи учитывают клинические симптомы: быстропрогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ), которое сопровождается протеинурией и гематурией.

Выявление АНЦА подтверждает диагноз; антитела можно определить только посредством иммуногистологического исследования.

Методы лечения

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита состоит из консервативных методов. Правильная диета, постельный режим и медикаментозные средства помогают улучшить состояние больного. Терапия может проводиться как в амбулаторных, так и стационарных условиях.

Диета

Пациентам с диализом рекомендуется ограничить потребление соли и жидкости. Также следует перейти на низкобелковую диету. В большинстве случаев изменение рациона питания не оказывает статистически значимого эффекта на пациентов с БПГН.

Медикаментозная терапия

Терапия пролиферативного экстракапиллярного гломерулонефрита состоит из комбинации кортикостероидов и циклофосфамида. Лечение только глюкокортикоидами приводит к 3-кратному увеличению риска рецидива по сравнению с комбинированной терапией.

Схема лечения:

  • Введение «Метилпреднизолона» в дозе 7 мг/кг/сут внутривенно (не более 1 г) около 3 дней с последующим пероральным применением «Преднизона» 1 мг/кг/сут (не более 80 мг) в течение 3 недель. Затем дозу «Преднизона» рекомендовано снизить до 2 мг и использовать в среднем 3 месяца. Эта доза уменьшается на 25% каждые 4 недели до полной отмены препарата.
  • Также необходимо вводить «Циклофосфамид» либо внутривенно, либо перорально. Внутривенная терапия первоначально проводится в дозе 0,5 г/м2, а пероральная – 2 мг/кг. Максимальная внутривенная доза составляет 1 г/м2. Оральный и внутривенный «Циклофосфамид», по-видимому, одинаково эффективен.
  • Плазмаферез может быть полезным дополнением к терапии у пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (креатинин в сыворотке > 6 мг/дл).
  • «Ритуксимаб» может улучшать состояние пациентов с АНЦА-ассоциированном васкулитом.

Другие препараты, которые применяются в попытке достичь ремиссии, – внутривенный иммуноглобулин, антитимоцитарное и гуманизированное моноклональное антитело к CD4 и CD25. Ни одна из этих форм терапии не была изучена в клинических исследованиях.

Амбулаторное лечение

Тщательное наблюдение за пациентом (ребенком или взрослым) с активным васкулитом чрезвычайно важно. Эффективность вышеуказанных методов терапии не доказана в крупных рандомизированных контролируемых исследованиях, но они являются стандартом ухода в соответствии с консенсусом врачей. То же самое можно сказать и об определениях рецидива, ответа и неудачи лечения.

Критерии ремиссии:

  • Стабилизация или улучшение функции почек (измеренная по величине креатинина в сыворотке). Исчезновение гематурии и других проявлений системного васкулита.
  • Сохранение протеинурии не считается показателем усиления активности заболевания.
  • Улучшение состояния при одновременном приеме иммунодепрессантов или кортикостероидов (доза преднизона или эквивалент >7,5 мг/сут).

Резистентность к лечению определяется следующим образом:

  • Прогрессивное снижение почечной функции с сохранением активного осадка мочи.
  • Стойкость или появление экстраренального симптома васкулита, несмотря на иммуносупрессивную терапию.

Критерии рецидивов, если лечение проводится амбулаторно:

  • Быстрое повышение концентрации креатинина в сыворотке, сопровождаемое активным отложением мочи.
  • Результаты биопсии почек, демонстрирующие активный некроз или образование полулуния в почечных клубочках.
  • Легочное кровотечение или новые расширяющиеся узлы без признаков инфекции.
  • Активный васкулит дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта, о чем свидетельствуют результаты эндоскопической биопсии.
  • Ирит или увеит.
  • Некротизирующий васкулит, идентифицированный на основании результатов гистологического исследования почечной ткани.

Прогноз

Если лечение начинается на ранней стадии, большинство пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом достигают полной или частичной ремиссии. Чем выше концентрация креатинина в сыворотке при диагностике, тем хуже исход болезни. Некоторые пациенты, нуждающиеся в диализе, могут восстановить почечную функцию до прежнего уровня.

Профилактика

Абсолютных методов профилактики гломерулонефрита не существует. Пациенту необходимо соблюдать общие рекомендации: постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли. Заниматься физическими упражнениями можно вне фазы обострения гломерулонефрита и только после консультации врача.

Лечить быстропрогрессирующий гломерулонефрит должен только квалифицированный нефролог. Категорически не рекомендуется заниматься самолечением, поскольку это может привести к непредсказуемым последствиям.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/glomerulonefrit/bystroprogressirujushhij.html

МоиБолезни
Добавить комментарий