Какие существуют врожденные болезни почек?

Врожденные аномалии почек у взрослых и детей

Какие существуют врожденные болезни почек?

В урологии аномалия развития почек – это неправильное образование мочевыводящих органов в период эмбриогенеза, которое обусловлено изменениями на генетическом уровне или неблагоприятным влиянием различных факторов на эмбрион в первой трети беременности. Основными проявлениями считаются боли в пояснично-крестцовом отделе, частые приступы, клинические изменения состава и характера крови и мочи. Консервативное лечение выбирается с учетом типа аномалии, иногда для устранения проблемы требуется операция.

Врожденные почечные патологии

Аномалии развития почек у детей – это отклонения в формировании строения органа в эмбриональный период жизни.

Опасность для человека обусловлена формой течения заболевания, и может иметь вид от неизлечимо смертельной до практически безвредной. Пороки данного типа считаются наиболее распространенными.

Среди всех известных на сегодняшний день отклонений они составляют от 30 до 40%. Согласно статистике, в 16% случаев они сочетаются с патологиями половых органов.

Причины появления патологий

Этиология аномалий почек и мочевыводящих путей до конца не изучена, однако ученые выдвигают две теории появления врожденных пороков. Так, происхождение считается мультифакторным и зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия множества тератогенных факторов, особенно на ранних этапах формирования эмбриона.

В первом случае происходит деструкция на генетическом уровне, и отклонения развития почек сочетаются с иными пороками, приводя к формированию различных синдромов. Во втором – они могут стать результатом воздействия таких факторов, как:

  • влияние инфекционных агентов – бактериальных, вирусных;
  • пагубные пристрастия – курение, употребление спиртных напитков и наркотиков;
  • прием фармпрепаратов – антибиотиков, ингибиторов АПФ, гормонов;
  • физические факторы – ионизирующая радиация, токсины, химикаты.

С учетом многообразия повреждающих воздействий установить причину формирования врожденных пороков почек и мочевыводящих путей специалистам удается не всегда, даже при самом тщательном сборе анамнеза. Механизм развития аномалий, обусловленных генными мутациями, также достаточно сложен, и плохо изучен.

Симптомы аномального развития органа

Клинические проявления разнообразных аномалий почек зависят от функциональной полноценности органа, а также от условий кровоснабжения и уродинамики.

Двусторонние отклонения обычно проявляются спустя некоторое время после рождения из-за нарушения работы почек.

Наиболее тяжелые аномалии часто приводят к смерти, поскольку сопровождаются патологиями развития ОДА (опорно-двигательного аппарата) и полиорганными отклонениями.

Специалисты выделяют ряд специфических признаков, которые позволяют заподозрить какие-либо отклонения в строении почек или выявить наличие пороков развития у младенца. К ним относятся:

  • нарушение оттока мочи;
  • повышение уровня артериального давления;
  • появление симптоматики пиелонефрита;
  • клинические изменения состава мочи и крови.

При объективной диагностике специалист всегда обнаруживает целый ряд характерных симптомов:

  • головные боли;
  • нарушение частоты и порционности мочеиспускания;
  • гипертермия, сопровождающаяся ознобом, лихорадкой, слабостью;
  • непроходящая жажда, горечь во рту;
  • диспептический синдром – тошнота, периодические рвотные позывы;
  • изменение характера мочи – она становится мутной, пенистой, и имеет цвет «мясных помоев»;
  • склонность к появлению отеков;
  • недержание мочи (при обнаружении добавочной почки);
  • варикоцеле – расширение вен яичка (у лиц мужского пола);
  • приступы по типу «почечной колики».

Основным признаком является тянущая боль в зоне поясницы, которая не исчезает при перемене положения тела и усиливается во время перкуссии в области парного органа. В случае изменения локализации почки и отсутствия более тяжелых аномалий симптомы могут не проявляться.

Разновидности патологий

Аномалии развития почек и сосудистые отклонения составляют 30-40% всех существующих пороков плода. Код по МКБ – Q63. Современная классификация, успешно применяемая сегодня, позволяет правильно поставить диагноз и выбрать тактику лечения. Пороки развития могут подразделяться на несколько категорий.

Количественные отклонения:

  1. Аплазия. Одна часть парного органа отсутствует, а все основные функции выполняет здоровая доля, обладающая адаптивными свойствами, и пациент не ощущает дискомфорта. В противном случае наблюдается формирование болевого синдрома, и затруднение оттока мочи.
  2. Агенезия. Частичное или полное отсутствие парного органа. Двусторонний вариант считается смертельным, но отклонение, затрагивающее один сегмент, не отражается на самочувствии человека.
  3. Удвоение. Представляет раздвоение доли почки, причем к каждой из них поступает кровоток. Клинически симптомы проявляются на фоне развития пиелонефрита или туберкулеза.
  4. Добавочная почка. Наличие третьего органа, имеющего собственное кровоснабжение и мочеточник. Он имеет компактные размеры, располагается ниже основной линии и нормально функционирует.

Аномалии и пороки структуры почек:

  • поликистоз – наличие множества образований в паренхиме;
  • губчатый орган, характеризующийся нарушением со стороны почечных канальцев;
  • солитарная киста – одиночное образование, внутри которого находится жидкость.

Аномальное расположение

Подковообразная почка. Врожденный дефект характеризуется срастанием концов почечных долей, в результате чего формируется контур, напоминающий подкову.

Сращивание. Оба органа представляют собой единое целое, сохранив при этом собственные сосуды и выход в мочеточник. Пациент страдает болями, нарушением оттока мочи, вторичными признаками пиелонефрита.

Одним из наиболее распространенных пороков развития считается дистопия или изменение локализации парного органа. Она может быть одно- иди двусторонней. В зависимости от топографического расположения  различают подвздошную, тазовую, торакальную, перекрестную форму.

Последствия

Если аномалии развития почек и мочеполовых путей не сочетаются с пороками других органов, то тяжелые осложнения возникают относительно редко. Отклонения различного характера могут привести к следующим состояниям.

  1. Первичный пиелонефрит в острой или хронической форме – бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы. По частоте развития в аномальных почках занимает первое место.
  2. Вазоренальная артериальная гипертензия – стойкое увеличение АД выше 140/90 мм. рт. ст., которое трудно подается коррекции.
  3. Гидронефроз – расширение собирающих структур выводящего органа.
  4. Мочекаменная болезнь – формирование конкрементов различного происхождения.
  5. Хроническая почечная недостаточность – полная дисфункция почек, приводящая к расстройствам водно-солевого, азотистого и иных видов обмена.
  6. Атрофия органа, когда ткани паренхимы замещаются рубцовой, и он становится неспособным производить мочу.
  7. Ренопаренхимная гипертензия, развивающаяся как осложнение пиелонефрита.

Совет! При выявлении хотя бы одного порока рекомендуется провести тщательное обследование, поскольку у третьей части пациентов детского возраста аномалии развития сопровождаются заболеваниями верхних и нижних отделов мочевыводящих путей.

Постановка диагноза

Раннюю диагностику многих аномалий формирования парного органа и мочевыделительных путей разрешено проводить в пренатальном периоде  начиная с 13-17 недели. В это время можно обнаружить:

  • отсутствие закладки в месте будущего расположения почки;
  • плохую визуализацию органа по отсутствию тени мочевого пузыря;
  • маловодие, которое считается признаком развивающихся отклонений.

В послеродовом периоде выполняется полное обследование новорожденного ребенка. У подростка клиническая диагностика проводится в случае наличия симптомов со стороны мочевыделительной системы и начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни. Кроме того, врач назначает проведение ряда лабораторных исследований.

  1. Общий анализ крови и мочи с целью оценки функциональности почек и выявления признаков воспалительного процесса.
  2. Измерение артериального давления, высокие показатели которого могут свидетельствовать о повреждении органа на фоне мочеточно-пузырного рефлюкса.
  3. Пальпация брюшной полости, при которой обнаружение почек становится доступным в силу их увеличения за счет нарушенного оттока мочи. В норме эта процедура невозможна.

Для получения подробных результатов диагностики может быть использовано несколько методов инструментального исследования.

  1. УЗИ органов малого таза. Проводится с целью оценки вида, размеров, строения, анатомической топографии парного органа, а также состояния почечно-лоханочной системы, обнаружения кистозных образований или камней.
  2. Экскреторная урография. Позволяет определить работу органа, наличие конкрементов или препятствий для нормального оттока мочи. Пациенту вводится внутривенно контрастное вещество, которое в момент частичного выведения с уриной, позволяет получить урограмму (отчетливое изображение) в различные промежутки времени.
  3. Микционная цистография – рентгенологическое исследование, проводимое в процессе акта мочеиспускания.
  4. КТ и МРТ. Позволяют получить трехмерное изображение для точной визуализации парного органа и оценки его строения, размеров, состояния тканей.

Дополнительной процедурой считается ангиография. В почечную артерию вводится контрастное вещество для определения ее состояния, размеров, локализации, наличия патологических изменений.

Методы лечения

Если при случайно выявленной аномалии отсутствуют нарушения уродинамики, болевой синдром, сохраняется нормальная функциональность почек, то пациент в какой-либо терапии не нуждается.

Это относится к удвоенным, сращенным, дистопированным органам, агенезии одной из них. Человеку рекомендуется находиться под наблюдением специалиста и соблюдать правила профилактики.

При развитии пороков, которые сопровождаются клиническими признаками и отражаются на состоянии и жизни больного, показано этиологическое лечение.

В большинстве случаев назначаются корригирующие операции.

  1. Радикальная нефрэктомия – удаление почки.
  2. Пункции кисты парного органа – прокалывание пузыря, содержащего специфическую жидкость, и удаление ее из полости.
  3. Стентирование почечной артерии – введение компактного металлического каркаса в сосуд для расширения его просвета.
  4. Пластика лоханочно-мочеточникового сегмента – расширение просвета в случае его стенозирования.
  5. Ангиопластика почечной артерии – введение специального «баллона», раздувание которого позволяет увеличить просвет сосуда.

Консервативное лечение  включает следующие методы:

  1. Курс антибиотикотерапии для устранения инфекционных факторов воздействия.
  2. Гипотензивные препараты для нормализации артериального давления.

В период терапии и после ее окончания пациентам рекомендуется придерживаться диетического питания. Оно предполагает минимальное использование соли, ограничение белковой и жирной пищи,  увеличение количества овощей и фруктов, круп, соблюдение питьевого режима.

Прогноз и профилактические рекомендации

Аномалии почек и мочевыводящих путей возникают на ранних этапах формирования эмбриона под воздействием разнообразных факторов. С целью предупреждения их образования необходимо принимать профилактические меры и соблюдать предписания ведущего врача с первых дней после зачатия. В рамках данных мероприятий рекомендуется:

  • скорректировать питание, сделав его полезным и разнообразным;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • ограничить прием лекарств любой группы, особенно антибиотиков без назначения;
  • регулярно являться на плановые гинекологические осмотры и проходить УЗИ.

Женщине рекомендуется отказаться от употребления спиртных напитков любой крепости, бросить курить, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе, совершать регулярные пешие прогулки. Это поможет укрепить иммунитет и предупредить возникновение иных сопутствующих болезней.

Прогноз при аномалиях развития почек в большинстве случаев остается положительным, поскольку функционирование мочевыделительной системы сохраняется в норме. Важную роль в улучшении самочувствия ребенка играет медикаментозная терапия и хирургическое лечение.

Заключение

Пороки развития почек представляют собой загадочные, разные по виду и характеру заболевания. Формирование пороков обусловлено состоянием матери и течением беременности.

Чтобы предупредить тяжелые последствия, необходимо уделить серьезное внимание ранней профилактике.

Планируя рождение ребенка, женщина должна помнить, что она несет ответственность не только за здоровье, но и последующую жизнь малыша.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/anomalii-razvitija-pochek.html

Какие существуют врожденные болезни почек?

Какие существуют врожденные болезни почек?

Современная медицина констатирует малоутешительные факты о том, что свыше 70 % случаев инвалидизации по причине почечной недостаточности связаны с наследственным фактором и врожденными аномалиями.

Все врожденные болезни, приводящие рано или поздно к почечной недостаточности, можно условно подразделить на 4 большие группы: анатомические аномалии почек или их отсутствие, изменения в структуре ткани органа, наследственные заболевания мочеполовой сферы, которые медленно приводят к почечной недостаточности и функциональные нарушения деятельности почек. Поэтому далеко не всегда патологические изменения можно установить до рождения ребенка или сразу после.

Отсутствие обеих почек трудно назвать болезнью, поскольку такой дефект просто не совместим с жизнью. Однако, если имеется только одна почка, то не всегда врачи склонны к оперативному вмешательству.

Это связано с тем, что единственный орган успешно берет на себя нагрузку отсутствующего и справляется за счет увеличения и расширения полости почечной лоханки.

Больной, как правило, находится под постоянным контролем врачей, дабы не допустить гидронефротической трансформации.

Помимо отсутствия какой-либо почки к врожденным аномалиям относят подковообразную почку (ее сращение) , дистопию ( смещение) , недоразвитие мочеточника (гипоплазия) или его увеличение (дисплазия) .

Подковообразная почка – это одно из незначительных аномалий, которое может проявить себя только если налицо проявление осложнений.

Диагностика возможна с помощью УЗИ, контрастной рентгенографии или ангиографии.

Одно из самых частых врожденных заболеваний почек – поликистоз, который и является почечной недостаточностью. Это заболевание представляет собой кистозное расширение почечных элементов. Мультикистоз – это когда положение усугубляется еще и тем, что не только отдельные элементы подвергаются деформации, а весь орган развивается ненормально.

У большинства детей с таким диагнозом одновременно с почками поражается часто и печень. Если своевременное диагностирование и позволяет своевременно исправить положение, то в половине случаев почечная недостаточность все равно начинает себя проявлять, начиная с подросткового возраста.

Положительная динамика наметилась в последние годы в детской хирургии, если говорить о поликистозе почек и других наследственных уропатиях.

Многое зависит от современного оборудования, которое позволяет определить дефект развития уже на первом месяце жизни младенца.

Многочисленные пересадки органа в младенчестве доказывают состоятельность такого метода и факты успешной реабилитации детей уже к 4 – м годам жизни. Свыше 50 % детей подвергаются сегодня заместительной терапии в центрах гемодиализа.

О семейной, наследственной нефропатии, обусловленной генетическими признаками, можно говорить лишь в том случае, если одинаковое заболевание имело место у нескольких человек одной семьи. Но пороки первых двух групп могут возникать под воздействием неблагоприятных факторов в период с 4 – й по 8 – ю недели беременности, когда происходит закладка всех жизненно важных органов плода.

Иногда врождённые болезни мочеполовой системы берут свое начало в хромосомных нарушениях. Этот фактор не является наследственным, хотя обусловлен генетической патологией. Особенно часто количество аномалий со структурными нарушениями почек превышает норму, когда имеет место трисомия хромосом.

Клиническая генетика, владея современным технологическим оборудованием, способствует определению хромосомной мутации на уровне ДНК, чего долгое время нельзя было сделать устаревшими методами.

Врожденные болезни почек могут быть представлены наследственными нефритами, которые входят в понятие инфекций мочевыделительных путей: пиелонефриты, уретриты, циститы.

Сложность распознавания воспалительного процесса в почках состоит в том, что у грудного ребенка он может протекать бессимптомно.

Ребенок не чувствует боли, так как болевые рецепторы располагаются глубоко в самой капсуле органа.

Боль имеет место уже тогда, когда орган перенаполнен от нарушения оттока мочи или пиелонефрит уже находится в стадии обострения.

Незначительная на первый взгляд патология, приводящая к нарушению оттока мочи, создает благоприятную среду для размножения бактерий, а отсюда, в свою очередь, и берут свое начало инфекционные почечные недуги.

Ведь любое воспаление приводит рано или поздно к гибели клеток органа и нарушению его основной функции.

Исходя из этого, специалисты рекомендуют беременной проходить УЗИ каждый триместр, особенно если оба родителя или кто-нибудь один имел хронические заболевания мочеполовой системы. Современное оборудование позволяет установить патологию еще в утробе матери.

Также молодым мамам следует обращать внимание на отечность малыша, хотя причины ее могут быть разные: обвитие пуповиной, повышение внутриматочного давления на последнем месяце.

Показателем может быть насыщенный цвет мочи, иногда с примесью крови. Важно ознакомиться с возрастными нормами выделяемой мочи, так как ее снижение, так же как и резкое увеличение – причина насторожиться. Мутный цвет мочи тоже является признаком воспаления.

Конечно, определить мутную структуру у новорожденного, который постоянно в подгузниках, задача не из легких, но этому сопутствует еще и гнилостный запах мочи. Именно он подсказывает, что у ребенка инфекция мочеполовых путей.

В более старшем возрасте, а патология дает о себе знать в период полового созревания, лечение направлено главным образом на то, чтобы предотвратить осложнения: гипертензию, развитие инфекций.

Источник: http://provizor.org/node/26595

Заболевания почек названия список

Какие существуют врожденные болезни почек?

Существуют различные болезни почек, список которых условно разделяют на нозологические и синдромологические. Врачи делают так по причине широкого разнообразия заболеваний.

Синдромологическая классификация основывается на симптомах проявления болезни и не используется в большинстве клиник. Нозологическая структурная квалификация включает в себя следующие группы:

  1. Гломерулопатия. Эта группа характерна поражением клубочков. Процессы классифицируются на врожденные и приобретенные, дистрофические и воспалительные.
  2. Тубулопатия. Патологии поражают почечные канальцы. Делятся на приобретенные, врожденные, некротизирующие и обструктивные.
  3. Аномальные патологии. Единственные врожденные заболевания.
  4. Опухоли. Раковые заболевания, которые могут поразить другие органы в брюшной полости, если отсутствует лечение.
  5. Стромальные заболевания носят приобретенный характер.

Рассмотрим перечень болезней почек, названия и особенности.

Мочекаменная болезнь

Процесс характеризуется нахождением камней и песка в мочевом пузыре и почках, из-за чего эту патологию называют почечнокаменной болезнью. Причиной является высокое содержание кальция в моче. Перечень факторов, которые способствуют появлению нефролитиаза:

  • неправильный режим питья и жесткая вода;
  • недостаток в организме витаминов A и B;
  • обезвоживание и жаркий климат;
  • употребление острой, кислой и соленой пищи;
  • сидячий, малоподвижный образ жизни, также состояние неподвижности вследствие переломов;
  • хронические и инфекционные заболевания органов мочеполовой системы;
  • вредные привычки;
  • наследственность;
  • нарушение обмена веществ.

Нефролитиаз протекает бессимптомно. Острая стадия наступает внезапно, наблюдается резкая боль и следы крови при мочеиспускании, изменение общего состояние организма: повышается температура, ощущается тупая боль в пояснице. Эта болезнь, связанная с почками, часто требует хирургического вмешательства. Следует пройти осмотр у врача.

Нефроптоз

Также блуждающая, опущенная почка. Не носит инфекционный характер. Характеризуется смещением органа с привычного места. В норме при дыхании, физической активности смещение происходит на высоту одного позвонка.

О наличии заболевания говорит тот факт, что у человека в вертикальном положении размер смещения превышает 2 см, а при дыхании 3-5 см. Чаще бывает правосторонним.

Причины нефроптоза физиологические, приобретенные:

  • механические повреждения;
  • тяжелый физический труд;
  • частые диеты, набор или снижение веса;
  • беременность и роды;
  • вынашивание крупного плода.

Чаще проявляется у женщин. Существует 3 стадии нефроптоза:

  1. Первая не отличается яркой симптоматикой. Врач назначает санаторное лечение, ношение корсета, лечебную физкультуру, массаж или усиленное питание при малом весе.
  2. На второй стадии боли становятся сильнее. Орган уходит ниже на 2 позвонка.
  3. На последнем этапе смещение происходит на 3 позвонка. Проводится нефропексия. Почку фиксируют обратно в ее анатомическое ложе.

Хирургическое вмешательство происходит и на второй стадии. После операции требуется длительный постельный режим.

Пиелонефрит

Инфекционно-воспалительный процесс, ему подвержены все возрастные группы. Среди людей с патологиями почек от 32 до 58% заболевших имеют хроническую стадию.

Возникает при попадании в организм грамотрицательных бактерий, а также инфекции через кровь, лимфу. Среди бактерий главные возбудители: кишечная палочка, стафилококк.

Хронический пиелонефрит — это одно из трудно диагностируемых заболеваний. Симптомы проявляются слабо или отсутствуют, из-за чего больной может не обращаться за медицинской помощью.

Это приводит к тяжелым осложнениям: карбункулу, сепсису и др. В острой форме процесс проявляется ярче.

Симптомы:

  • головные боли;
  • боли в пояснице;
  • повышение температуры и общее недомогание;
  • частое мочеиспускание.

При переохлаждении симптомы в хронической форме проявляются как при острой. Стоит вызвать врача, а лечение проводить в условиях больницы.

Почечная недостаточность

При канальцевой секреции чужеродные и лишние вещества переносятся в мочу. Это главная функция почек. Из-за отказа или частичного снижения функциональности почек остальные органы страдают от избытка токсинов. Существует хроническая и острая почечная недостаточность. У каждого вида свои причины возникновения. Хроническая:

  • гломерулонефрит;
  • пиелонефрит;
  • сахарный диабет, ожирение, мочекаменная болезнь, цирроз и другие хронические заболевания;
  • передозировка лекарственными препаратами;
  • наследственность.

Острая:

  1. Преренальная. Наблюдается у 55% заболевших. Возникает при сильном снижении гемодинамики. Не хватает должного количества крови.
  2. Ренальная. Такая форма у 40% людей. При нормальном кровотоке орган не способен продуцировать мочу. Может появиться из-за воспалительных заболеваний почек.
  3. Постренальная. Редкая форма, бывает у 5% людей. Удается образовать мочу, но обструкции в мочеиспускательном канале не дают ее выводить. Если вторая почка здорова, она возьмет на себя функцию заболевшей.

Симптомы:

  • избыток жидкости и увеличение веса;
  • снижение объема мочи;
  • отечность;
  • упадок сил;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение аппетита;
  • присутствие следов крови в моче.

В отличие от хронической, острая форма лечится лучше, но требуется лечение в стационаре.

Осложнения и ухудшение состояния при острой почечной недостаточности приводит к летальному исходу в 25-50% случаев. Своевременное лечение на 90% гарантирует полное восстановление.

Гидронефроз

Водянка, или гидронефроз, — заболевание, связанное с ухудшением вывода мочи. Избыточное количество жидкости давит на орган, чем провоцирует расширение чашечно-лоханочного комплекса.

Аденома простаты и рак предстательной железы часто провоцируют болезнь у мужчин старше 60 лет. От 20 до 60 лет риску больше подвержены женщины.

Классифицируется на врожденный, развивающийся у плода во время беременности, и приобретенный, возникающий на протяжении жизни человека.

Яркие симптомы отсутствуют. На фоне общей вялости повышается артериальное давление до 140/90 мм рт. ст. Наблюдается гематурия. Частое проявление — болезненные ощущения в поясничной области.

Различают гидронефроз левой и правой почки. В первом случае болезнь провоцируют солевые конкременты. Отличается болью слева, которая переходит в ногу. При гидронефрозе правой почки нарушается отток мочи и орган увеличивается. Если вовремя принять меры, можно не допустить развитие осложнений и полностью выздороветь.

Киста почки

Киста — это мешочек, заполненный серозным содержимым, единичный или многокамерный с перегородками, размер образования редко превышает 10 см. Образование кисты происходит в паренхиме или нижних частях почки.

Новообразование представляет собой своеобразный сосуд, заполненный жидкостью. Образуется одна или несколько кист. Симптоматика наблюдается у 1/3 больных, в остальных случаях симптомы не проявляются.

Развивается на фоне других болезней почек, аденомы простаты, венерических заболеваний, паразитов в мочеполовой системе, механических повреждений и т. д.

Разделяется на злокачественные и доброкачественные опухоли почек.

При хорошем самочувствии больного и отсутствия осложнений применяют УЗИ, берут анализы. Выбирается выжидательная тактика. В случае увеличения кисты проводят чрескожную пункцию. Устанавливается дренаж в почку. Время процедуры не превышает 30 минут. Однако в случае невозможности проведения чрескожной нефростомии назначается операция.

Гломерулонефрит

Заболевание почек с воспалением клубочков. Острый гломерулонефрит протекает без высокой температуры. Причиной возникновения могут быть вирусная инфекция, ОРЗ, токсическое воздействие, сахарный диабет, злокачественные новообразования и др. Протекает с отечным синдромом, отекает лицо и нижние конечности. Уменьшается выделение мочи, в организме задерживается вода.

Выявить заболевание поможет анализ мочи. Формы:

  1. Острая. Лучше поддается лечению.
  2. Быстропрогрессирующая. Тяжелое начало болезни и появление почечной недостаточности.
  3. Хроническая. Симптоматика отсутствует. Патология прогрессирует более года, наблюдается двустороннее диффузное поражение органа.

Избегайте переохлаждения организма, большое значение имеют вирусная профилактика, контроль за потреблением сахара и соли. Правильным шагом станет отказ от вредных привычек.

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/bolezni-pochek-spisok.html

Врожденные и наследственные заболевания почек: наследственные и врожденные заболевания почек диагностируют у 22-35%

Какие существуют врожденные болезни почек?

Наследственные и врожденные заболевания почек диагностируют у 22-35% лиц с хронической почечной патологией.

Предложена следующая классификация наследственных и врожденных нефропатий (по М. С. Игнатовой).

1. Анатомические аномалии органов мочевой системы:

а) анатомические аномалии почек: количественные (агенезия, аплазия, добавочные почки); позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация); аномалии формы (подковообразная, S- и L-образные почки);

б) аномалии мочеточников, мочевого пузыря и уретры;

в) аномалии строения и расположения почечных сосудов (включая лимфатическую систему);

г) аномалии иннервации органов мочевой системы с синдромом нейрогенного мочевого пузыря (включая миелодисплазии).

2. Гистологический дизэмбриогенез почек:

а) с кистами: поликистозная болезнь; нефронофтиз Фанкони; болезнь Сениора, финский тип врожденного нефротического синдрома; другие виды кистозной болезни;

б) без кист: олигонефрония; сегментарная гипоплазия (болезнь Аска—Упмарка); нефропатия при гипопластической дисплазии (sui generis) с анатомической аномалией мочевой системы и (или) с дисметаболическими нарушениями, с гломерулонефритом и (или) с интерстициальным нефритом.

3. Наследственный нефрит:

а) без тугоухости;

б) с тугоухостью (синдром Альпорта).

4. Тубулопатии:

а) первичные: с преимущественным поражением проксимальных канальцев (ренальная глюкозурия — почечный диабет, фосфат-диабет, болезнь де Тони—Фанкони, цистинурия, иминоглицинурия, почечный тубулярный ацидоз II типа и др.); с преимущественным поражением дистальных канальцев (почечный несахарный и солевой диабет, почечный тубулярный ацидоз I типа);

б) вторичные: при наследственной патологии обмена веществ (галак- тоземия, цистиноз, подагра, ангиокератома Фабри и др.);

в) дисметаболическая нефропатия с кристаллурией при семейной нестабильности клеточных мембран (оксалатная и уратная нефропатия).

5. Нефро-, уропатии в структуре хромосомных и моногенных синдромов.

6. Эмбриональная опухоль почек (опухоль Вильмса).

М. С. Игнатова обращает внимание на то, что у детей с врожденными и наследственными нефропатиями, в частности наследственным нефритом, почечными дисплазиями, гораздо чаще можно обнаружить стигмы дизэм- бриогенеза, чем при приобретенных нефропатиях.

Анатомические аномалии строения органов мочевой системы, опухоли изучают в курсах онкологии и урологии на хирургических кафедрах и поэтому излагаются в соответствующих учебниках.

Синдром Поттера — двусторонняя агенезия почек, сочетающаяся с пороками лица (лицо Поттер — гипертелоризм, приплюснутый или в форме клюва попугая нос, низкорасположенные и загнутые ушные раковины, микрогнатия, выпуклый эпикантус), легких (гипоплазия), половых органов и др., диагностируемая у 1:4000-10 000 новорожденных. Характерной особенностью является маловодне у матери. Этиология не ясна. Часты мертворождения, живорожденные часто умирают от пневмоторакса.

Односторонняя агенезия почки встречается примерно у 1 : 1000-5000 новорожденных и, как правило, клинически не проявляется, ибо единственная почка через несколько лет гипертрофируется в 2 и более раз.

На стороне отсутствующей почки может отмечаться аномалия формы и расположения ушной раковины.

Прогноз определяется тем, есть ли дефекты развития единственной почки, а также характером возможных сопутствующих аномалий других органов (сердца, скелета, нервной системы, половых органов и др.).

Гипоплазия почек (простая гипоплазия, карликовая почка, нормонефротическая гипоплазия). Причины дефектов не ясны, но обычно это вирусная или другая патология перинатального периода.

У одних пациентов масса функционирующей почечной паренхимы уменьшена (количество долек в почке 5 и менее), но нефроны в ней нормально дифференцированы, у других, наряду с уменьшением размеров почки, в ней обнаруживают и признаки дисплазии —примитивные клубочки, дефекты стромы. Абсолютный признак дисплазии – наличие примитивных канальцев и метаплазматического хряща.

Одновременно могут быть и аномалии мочеточников, мочевого пузыря, уретры, обилие стигм дизэмбриогенеза и др. Эти изменения почек могут быть основой для формирования нефропатии, протекающей по типу ГН, ИН, НС, но очень плохо поддающейся лечению.

Гипоплазия почек обычно в школьном возрасте проявляется задержками роста, гипертензией, постепенным снижением почечных функций по тубулярному типу, развитием ХПН. Нередко выявляют в связи со стойкими изменениями в анализах мочи, взятых при плановых диспансерных обследованиях, что требует диф- ференцировки со сморщенной почкой.

Типичными являются и обструктивные нарушения в органах мочеотделения, развитие ПЕН. Диагностируют на основании результатов ультразвукового и других методов обследования почек, биопсии, проведенной в связи с торпидной к терапии нефропатией. Лечение: симптоматическое и активная терапия приобретенных нефропатий, при конечной стадии ХПН — заместительная терапия.

Добавочная почка, подковообразная почка, эктопия почки могут и не проявляться клинически, но они создают условия для обструктивных нарушений, рефлюксов, инфицирования мочевых путей и развития ПЕН. Лечение сводится к лечению инфекции; показана консультация уролога.

Гидронефроз — стойкое, прогрессирующее расширение почечной лоханки и чашечек на почве нарушения оттока мочи в пиелоуретеральном сегменте, приводящее к постепенной атрофии почечной паренхимы.

При врожденном гидронефростенозе может иметь место порок клеточной структуры нефрона или стеноз пиелоуретерального сегмента, который обусловлен стенозом, клапаном слизистой оболочки мочеточника, сдавлением добавочным сосудом и т. д.

Приобретенный гидронефроз может быть вызван МКБ, опухолями, повреждением мочевых путей.

Различают 4 степени гидронефроза в зависимости от выраженности атрофии паренхимы почек: при I степени паренхима сохранена, а при IV — практически отсутствует, и соответствующая почка не функционирует,

II и III степень — промежуточные между этими двумя крайностями. Клинически гидронефроз проявляется болями в животе, вторичным ПЕН и опухолевидным образованием в брюшной полости, обнаруживаемым при пальпации живота.

У детей раннего возраста на первый план могут выступать увеличение живота, диспептические явления, рвоты, беспокойство и признаки ИМВП. При двустороннем гидронефрозе возможно отставание ребенка в физическом развитии.

Иногда гидронефроз клинически проявляется скудно или даже течет бессимптомно. Диагноз ставят на основании УЗИ, экскреторной урографии и ренографии. Лечение при I стадии — консервативное, направлено на стимуляцию оттока мочи, лечение ПЕН.

При следующих стадиях решают вопрос о хирургическом лечении, направленном на восстановление проходимости пиелоуретерального сегмента. Иногда прибегают к многоэтапному хирургическому лечению.

Сегментарная гипоплазия (почка Аска—Упмарка). Проявляется в школьном возрасте в виде гипертензии, болей в животе, реже полиурии, полидипсии, отставании массы тела и роста ребенка. Девочки болеют в 3 раза чаще мальчиков. Сегментарная гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

На внутривенной урографии видны нечеткие контуры пораженных сегментов, сегментарные истончения коркового слоя, расширенные чашечки. Гипоплазированным сегментам почечной ткани соответствует и гипоплазия артерий (поэтому целесообразна ангиография) за счет утолщения их стенок. Гипертензия вызвана гиперренинемией.

В настоящее время оспаривают точку зрения, что это — аномалия развития, и основное значение в ее генезе придают рефлюкс-нефропатии разной этиологии.

Лечение симптоматическое, но при упорной артериальной гипертензии возможно хирургическое удаление пораженных сегментов, и у некоторых больных после этого снижается артериальное давление.

Олигонефрония (олигомеганефрония). Врожденное заболевание, в основе которого лежит значительное увеличение длины части нефронов, в то время как общее их количество и размеры почки значительно уменьшены. Число нефронов может составлять лишь '/5 нормального.

Помимо перечисленных признаков характерен выраженный интерстициальный фиброз.

У части детей с рождения, у других — на первом году жизни развивается рвота, эпизоды дегидратации, гипертермии, протеинурия, наблюдаются задержка физического развития, остеопатии, азотемия, гипертензия, поли- урия и полидипсия, анемия, ацидоз, то есть развивается клиника хронической почечной недостаточности.

Диагностика возможна на основании биопсии почки.

Лечение симптоматическое.

Прогноз неблагоприятный, возможна трансплантация почки.

Синдром ногтей-коленной чашечки (наследственная артроостеоонихо- дисплазия — синдром Найла—Пателлы) наследуется по аутосомно-доми- нантному типу и тесно связан с группой крови. Ген локализован на 9-й хромосоме (9q34). Для больных характерны:

1) гипоплазия, отсутствие, выпуклость или утолщение ногтевых пластин (особенно больших пальцев стоп, указательных пальцев);

2) отсутствие или гипоплазия надколенников в сочетании с другими костными аномалиями — гипоплазией проксимальных головок лучевых, подвздошных костей с патологическими их выступами, деформацией стопы («конская стопа»);

3) сгибательная контрактура суставов (особенно локтевых);

4) глазная патология (глаукома, страбизм, птоз и др.);

5) патология почек (протеинурия, микрогематурия, НС, развитие ХПН). Базальная мембрана клубочков утолщена, канальцы атрофируются, склероз в мезангии. Специфического лечения нет.

В то же время при синдроме Найла—Пателлы возможно сочетание морфологической картины в почках с минимальными изменениями с клинической картиной полного НС, чувствительного к глюкокортикостероидам, но со стероидной зависимостью.

Варианты почечного кистоза представлены в табл. 177.

Основные варианты кистозной дисплазии почек

Таблица 177
Нозологическая форма;тип наследованияОсновные клинические признакиМорфологические особенности патологии, в частности, почек
123
Поликистозная болезнь детского типа; аутосом- но-рецессивный ген картирован на 6-й хромосоме. Частота от 1:6000 до 1:40 000Неонатальная форма: олигогидроамнион; может быть лицо Попер (см. выше); большой живот (нередко в форме «сливового живота»), увеличенные почки; олигурия, макро-, микрогематурия; ацидоз; протеинурия; гепатомега- лия; гипоплазия легких; пневмоторакс. Смерть в раннем возрасте. Ювенильная форма: начало после 2 лет, доминируют признаки портальной гипертензии, но может быть и прогрессирующее ухудшение тубулярной функции: ацидоз, гипонатриемия, протеинурия; ХПН у взрослых. Лечение симптоматическоеКисты 90% дистальных канальцев и собирательных трубочек, фиброз печени (неонатальная форма). Кисты в мозговом слое (20% нефронов), кисгоз и фиброз печени (ювенильная форма). УЗИ-диагностика возможна антенатально с 20-й недели

Окончание табл. 177

123
Поликистоз почек взрослого типа; аутосомно-до- минантный; ген картирован на 16-й хромосоме (85-90% всех больных) и на 4-й хромосоме. Частота от 1:400 до 1:1000Обычно болезнь проявляется у взрослых, но и у детей возможны гематурия, ацидоз, гипонатрие- мия, гипотония, затем гипертензия; увеличение размеров почек, диагноз очевиден при УЗИ, ХПН. Лечение – поддерживающее, трансплантация почек. Нередко есть пороки сердца, коарктация аорты. Возможны аневризмы мозговых артерий, грудной и брюшной аортыКисты большого размера, деформирующие линии почек и чашечек, поражены проксимальные канальцы, собирательные протоки. Уимеется поликистоз печени, у 10% – поджелудочной железы
Микрокистоз почек(врожденный нефротический синдром финского типа); аутосомно-рецессивный; ген локализован на 19-й хромосомеВстречается в Карелии, Ленинградской области, Эстонии. Плацента велика (более 40% массы тела ребенка), много стигм дизэмбриогене- за, асфиксия при рождении, селективная протеинурия, гипопротеинемия чаще с первых дней жизни, но отеки развиваются позже, частые инфекции, прогрессирующая ХПН. В амниотической жидкости высокий уровень а-фе- топротеина. Может помочь трансплантация почки, но после нее возможен вновь НСКистоз проксимальных канальцев, вероятно, иммунопатологического генеза
Медуллярная кистозная болезнь (нефронофтиз Фанкони); аутосомно-рецессивныйНачало болезни чаще в возрасте 2-7 лет: по- лиурия и полидипсия, жажда, анемия, отставание в росте и массе тела, метаболический ацидоз, потеря с мочой солей (Na, К, Са) и отсюда гипонатриемия, гипокалиемия, гипокальцие- мия. Гипоизостенурия. Осадок мочи без особенностей. Могут быть другие пороки развития. Прогрессирующая ХПН. Иногда начинается у подростков и взрослых или сочетается с аномалиями сетчатки (синдром Се- ниора). Лечение симптоматическое. Показана трансплантация почекКистоз мозгового слоя почек и атрофия проксимальных канальцев, интерстициальный фиброз, гломерулосклероз, корковое вещество истончено, почки маленькие. Оптимальный метод диагностики – тонкослойная комгттъютерная томография почек или ядерно-магнитно-резонансное исследование
Мульти кистозная почка; полигенныйОбъемное образование в животе, рентгенологически немая почка с одной стороны. ПЕН. Лечение хирургическоеТотальная почечная дисплазия
Губчатая почка (болезнь Какки-Риччи); аугосом- но-рецессивныйБессимптомное течение или гематурия, боли в животе, ПЕН, МКБ. Чаще двусторонний процесс. Может быть причиной ХПН. Показана трансплантация почкиМножественные мелкие кисты дистальных канальцев
Синдром Лоурен- са-Муна-Барде-Бидля;аутосомно-рецессивныйОжирение, гипогенитализм, олигофрения, пигментный ретинит, полидактилия, ПЕН, протеинурия, гематурия, канальцевая недостаточность. Лечение симптоматическоеКисты в корковом слое почек, другие аномалии мочевой системы
Синдром Зольвегера; аутосомно-рецессивный (ген на 7-й хромосоме)Клиника несовместимых с длительной жизнью аномалий легких, печени, почек, сердца у ребенка с обилием стигм дизэмбриогенеза. Лечение симптоматическоеКисты в корковом слое и клубочковые кисты

Источник: https://medinfo.social/pediatriya_891/vrojdennyie-nasledstvennyie-zabolevaniya-42048.html

Заболевания почек: виды болезней, диагностика, лечение и профилактика

Какие существуют врожденные болезни почек?

Почки являются одним из важнейших органов в организме человека, так как обеспечивают нормализацию давления, вывод шлаков и токсинов, а также контроль элементов крови.

Постоянно испытывая нагрузки, они подвергаются различным патологиям.

Нередко заболевание почек, лечение которого проводят урологи и нефрологи, возникает при:

  • Переохлаждении
  • Чрезмерном употреблении алкоголя
  • Инфекциях
  • Недостатке отдыха
  • Нарушениях в работе других органов
  • Переполнении мочевого пузыря и даже снижении веса

Нельзя игнорировать такие патологии! При обнаружении первых же признаков следует обратиться к специалисту.

Врачи клиник МЕДСИ проведут обследование и, быстро поставив диагноз, назначат лечение, учитывающее стадию патологии и состояние больного.

Первые признаки заболеваний почек

Как правило, в начале заболевания почки сигнализируют о себе общим дискомфортом и легким ознобом. Из-за таких признаков почечные патологии нередко путают с обычной простудой. Тем не менее, многим пациентам удается помочь себе самостоятельно.

«Опытные больные», которые уже сталкивались с почечными заболеваниями, прогревают ноги, пьют горячий чай и ложатся спать. Симптомы действительно могут отступить, но это не значит, что отступила и сама болезнь.

Часто только отдыха и прогревания ног недостаточно. Болезнь будет прогрессировать и потребует уже более серьезного лечения. Поэтому игнорировать симптомы нельзя, а заниматься самолечением просто опасно!

Симптомы заболеваний почек у мужчин и женщин

К основным симптомам заболеваний почек относят:

  • Затруднение мочеиспускания
  • Частые позывы (преимущественно ночью)
  • Повышение температуры тела и артериального давления
  • Отечность нижних конечностей
  • Одутловатость лица
  • Появление кровяных включений в моче

Женщины чаще всего страдают от инфекционных заболеваний почек. Их признаки являются более выраженными и проявляются уже спустя 40-48 часов после попадания в организм инфекции. У представительниц прекрасного пола основным признаком патологии часто становится боль, которая может быть как ноющей и притупленной, так и достаточно острой.

Неприятным симптомом становится и болезненность мочеиспускания. При некоторых патологиях возможна даже задержка менструации. Женщины нередко жалуются на отечность ног и лица, которая особенно ярко выражена утром, сразу после сна.

Также пациенты жалуются на дискомфорт и боль, концентрирующуюся в зоне проекции почек (слева и справа от поясницы).

Мужчины обычно не обращают внимание на невыраженные симптомы и идут в клинику уже при сильных болях, помутнении мочи и серьезном повышении температуры. К основным жалобам также относят сухость во рту, сонливость и шелушения кожи.

Болезни почек у женщин и мужчин

К наиболее распространенным заболеваниям относят:

  • Мочекаменную болезнь
  • Нефроптоз
  • Почечную недостаточность
  • Пиелонефрит
  • Гидронефроз

Также мужчины страдают от непроходимости мочи и почечных колик. Зачастую патологии являются достаточно опасными и быстро прогрессирующими. Это связано с тем, что мужчины часто запускают заболевание и обращаются к врачам уже достаточно поздно.

Болезни почек у женщин

Женщины, как правило, пристальнее следят за своим здоровьем, но более уязвимы к патологиям почек. Для запуска механизма болезни нередко достаточно простой простуды и обуславливающего ее ослабления иммунитета.

Часто встречающимися заболеваниями являются:

  • Цистит
  • Уретрит
  • Мочекаменная болезнь

Цистит и уретрит очень часто провоцируют простые переохлаждения.

Диета при заболеваниях почек

При любых заболеваниях почек пациентам в обязательном порядке назначается диетическое питание. Его основой является присутствие углеводов и ограничение жиров и белков. Особое внимание уделяется продуктам с минимальным содержанием соли.

Пациентам рекомендуют:

  • Питаться небольшими порциями и достаточно часто
  • Пить не более 1,5 литров жидкости
  • Отказаться от спиртных напитков

Правильное питание при болезни позволяет не только сократить выраженность симптомов, но и быстрее вылечиться.

Следует исключить:

  • Бульоны на основе мяса, рыбы и грибов
  • Бобовые
  • Жирное мясо
  • Соленья и маринады
  • Шоколад
  • Специи, приправы и острые соусы

В рацион нужно включить:

  • Нежирные молочные продукты
  • Сырые и приготовленные на пару овощи
  • Хлеб
  • Сливочное и оливковое масло
  • Сухофрукты
  • Нежирное мясо на пару
  • Натуральные соки
  • Овощные бульоны
  • Ягоды
  • Мед
  • Яйца (не более 2-3 в день)
  • Крупы и макароны

Лечение

Заболевание почек: лечение консервативными методами

Лечение заболеваний почек всегда проводится комплексно. Фармацевтические препараты сочетаются с различными процедурами и правильным питанием. Особое внимание уделяется фитотерапии. При болезнях почек пациентам назначаются специальные чаи, отвары и настои.

Важно! Без лекарственных средств фитотерапия неэффективна!

При небольших воспалениях назначаются препараты, улучшающие процессы мочеиспускания и снимающие спазмы. При обнаружении мелких камней и песка рекомендуются средства, растворяющие их. Для снятия болевого симптома также назначаются специальные препараты.

В некоторых случаях рекомендуют специализированные сборы. При длительном их применении существенно улучшается работа почек, происходит чистка мочевыводящих путей.

Важно! Народные средства неэффективны при серьезных патологиях. В некоторых случаях они могут даже навредить пациенту, а не принести пользу.

Любое лечение должно назначаться только врачом после комплексной диагностики. В ходе терапии состояние пациента постоянно контролируется. Это позволяет отслеживать эффективность тех или иных препаратов, при необходимости заменять их или изменять дозировку.

Заболевание почек: лечение хирургическими методами

Если консервативная терапия не дает нужного результата, прибегают к хирургическому лечению.

Основными способами являются:

  • Нефростомия. Данная операция направлена на восстановление оттока мочи и позволяет устранить боль и избежать возникновения инфекционного процесса
  • Стентирование направлено на нормализацию проходимости мочевыводящих путей
  • Нефротомия направлена на удаление почки или ее части

Хроническое заболевание почек

Хроническое заболевание почек является опасным явлением со сложным течением, развивающимся на протяжении 3 и более месяцев и возникающим при повреждении органа или снижении его функции. Такая патология требует не только постоянного лечения, но и регулярных посещений уролога, а также строгого соблюдения ряда рекомендаций.

Хронические заболевания почек возникают, только если вовремя не проводилась терапия острых форм заболеваний. К усугублению состояния больного приводят и сопутствующие патологии, в числе которых:

  • Сахарный диабет
  • Хронические инфекционные процессы
  • Ожирение и др.

Хроническая болезнь характеризуется повышением давления, анемией (снижением гемоглобина в крови), сокращением уровней натрия и кальция при повышенном содержании в крови калия и магния. Для точной постановки диагноза нужно провести комплексное обследование.

Профилактика

Профилактика позволяет улучшить работу почек и сохранить их здоровье на долгие годы.

К профилактическим мерам относят:

  • Активность
  • Обязательное употребление свежих фруктов, ягод и овощей, молочных и морепродуктов
  • Посещение сауны. «Сухое» тепло является залогом здоровых почек, так как обеспечивает их фильтрационную функцию и усиливает снабжение органов кровью и питательными веществами
  • Употребление достаточного количества свежей чистой воды (не менее 1,5-2 литров в день)

Для здоровья почек важно отказаться от крепкого чая и кофе, заменив их травяным чаем или минеральной питьевой водой.

Преимущества лечения заболеваний почек в МЕДСИ

Полный спектр услуг в сфере диагностики и лечения заболеваний почек.

  • Полный спектр услуг в сфере диагностики и лечения заболеваний почек
  • Наличие всего необходимого для быстрого выполнения информативных лабораторных и инструментальных исследований
  • Использование классических и современных методик лечения
  • Активное сотрудничество нефрологов и урологов с терапевтами, кардиологами и эндокринологами
  • Комплексный подход
  • Эффективная и быстрая диагностика
  • Сокращение дискомфорта
  • Получение желаемого результата даже в запущенных случаях
  • Лояльная ценовая политика, позволяющая обращаться к нам пациентам с различным уровнем доходов

Источник: https://medsi.ru/articles/zabolevaniya-pochek/

МоиБолезни
Добавить комментарий