Нефротический синдром. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Нефротический синдром

Нефротический синдром. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Нефротический синдром – это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки.

Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых.

В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев.

Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки.

При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Нефротический синдром

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите, пиелонефрите, первичном амилоидозе, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).

Вторичный симптомокомплекс может быть обусловлен многочисленными состояниями: коллагенозами и ревматическими поражениями (СКВ, узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, склеродермией, ревматизмом, ревматоидным артритом); нагноительными процессами (бронхоэктазами, абсцессами легких, септическим эндокардитом); болезнями лимфатической системы (лимфомой, лимфогранулематозом); инфекционными и паразитарными заболеваниями (туберкулезом, малярией, сифилисом).

В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию.

При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков.

Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции.

Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой – красноватый.

Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез).

Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины.

Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л.

Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом, генерализованным отеком подкожной клетчатки (анасаркой ), гидротораксом, гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л.

Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного.

Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания.

По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный.

В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные.

Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки.

При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия.

В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов.

Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога.

Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии).

Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами.

В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/nephrotic-syndrome

Нефротический синдром: лечение и осложнения хронического нефротического синдрома у взрослых, причины отеков

Нефротический синдром. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

  • 6 Профилактические меры при нефрозе
  • 7 Осложнения при нефротическом синдроме
  • Почки принимают активное участие во многих жизненно важных процессах организма. Основная задача – очищение крови от продуктов обмена веществ и вредных примесей.

    Любое нарушение в их работе потянет за собой целый ряд негативных последствий. Если у человека появились отеки на лице, ногах, руках – это сигнал срочно пройти обследование почек. Из-за снижения способности органа к фильтрации жидкостей, развивается нефроз, еще одно название – нефротический синдром.

    Он вмещает в себе целый комплекс разнообразных симптомов, характерных для ряда почечных заболеваний.

    Общие сведения о нефротическом синдроме почек

    По статистике данную патологию диагностируют в 20% случаев из всех заболеваний почек. Наиболее часто болезнь выявляют у детей двух — пяти лет. У женщин, мужчин диагностируется в возрасте от 20 до 40 лет. Редко поражает стариков и младенцев.

    Нефротический синдром принято описывать как совокупность нарушений в работе почек. Но иногда патология выступает отдельной нозологической формой. Выражается в низкой норме альбумина (гипоальбуминемии), выделением белка в урину (протеинурии), уменьшением его в крови. А вот жиров становится больше.

    Медики выделяют еще две группы нефроза исходя из того, как организм человека поддается гормональной терапии:

    • гормонорезистентный нефроз – то есть невосприимчивый к гормональным препаратам, в связи с чем лечение проводится цитостатиками, подавляющими рост и размножение клеток,
    • гормоночувствительный нефроз – отзывающийся на терапию гормональными медикаментами.

    Причины развития нефротического синдрома

    Причины синдрома разнообразны и для каждого вида свои. Первичный нефроз почек может развиться из-за гломерулонефрита, гипернефромы (злокачественной опухоли), нефропатии беременных, или амилоидоза.

    Причиной появления вторичного нефротического синдрома становятся следующие заболевания: периартериит, сахарный диабет, аллергии, онкология, геморрагический васкулит, лимфогранулематоз, тромбоз вен, системные патологии соединительной ткани, некоторые инфекции, затяжной септический эндокардит, ВИЧ, гепатиты B, C. Вторичный нефроз могут спровоцировать лекарственные препараты: противосудорожные, антибиотики, противовоспалительные или отравление организма тяжелыми металлами (например, свинцом, ртутью, кадмием).

    Чтобы избавиться от нефротического синдрома, необходимо устранить причину его появления. Но это правило действует только в том случае, когда источником проблемы является реакция на медикаменты или заболевание, поддающееся лечению. Например, для больных гломерулонефритом без особых осложнений, благоприятный исход нефроза наступает более чем в 90%.

    А вот когда нефроз становится следствием прогрессирующего в организме неизлечимого заболевания, такого как ВИЧ, устранить синдром почти невозможно. Он переходит в хронический с частыми рецидивами, протекающими в острой форме.

    Такая же ситуация с болезнями, которые поражают весь организм (диабет, волчанка). Терапия, направленная на устранение основных симптомов, не приносит особых результатов и со временем у пациента развивается почечная недостаточность.

    Чаще всего к нефротическому синдрому приводят иммунные изменения. Антигены, циркулирующие вместе с потоком крови, побуждают защитный механизм человека вырабатывать антитела для устранения чужеродных частиц.

    Симптоматика нефротического синдрома

    Хотя факторов, влияющих на развитие нефротического синдрома, много, симптоматика патологического процесса довольно однотипна. Главный признак, указывающий на болезнь – это отечность.

    В начале заболевания заметна только на лице, особенно в районе глаз, потом возникает в области поясницы и половых органов. Позже жидкость скапливается в межреберном пространстве и вокруг легких, брюшине, сердечной сумке, подкожной клетчатке.

    Если прижать отек, то он окажется мягким. Достаточно подвижен, «перетекает» при смене положения тела.

    Из-за минимального содержания питательных элементов, кожные покровы пациента шелушатся, растрескиваются, пересыхают, сочатся.

    Скопление жидкости в сердечной сумке (перикарда), приводит к ухудшению работы органа. Возникают боли и учащенное сердцебиение. Одышка, даже если человек находится в состоянии покоя, становится предвестником гидроторакса (транссудат в грудной клетке). А тошнота, расстройство желудка, вздутие, рвота появляются вслед за отеками брюшной полости.

    Имеется ряд других симптомов нефротического синдрома, из которых нужно представить:

    • вялость,
    • слабость,
    • снижение подвижности,
    • головная боль,
    • бледная кожа,
    • увеличение веса,
    • снижение артериального давления, иногда до шока,
    • потеря аппетита,
    • тянущие, болезненные ощущения в животе и районе поясницы,
    • уменьшение количества мочи, выводимой из организма,
    • сухость во рту, жажда,
    • повышение уровня холестерина в крови,
    • мышечные боли, судороги.

    Признаки нефротического синдрома появляются и развиваются медленным темпом, но при острой форме нефроза почек, симптоматика носит бурный и стремительный характер.

    Затянувшийся нефротический синдром плохо сказывается на умственном и физическом становлении маленьких детей. Больные малыши обычно отстают от своих одногодок. Это происходит из-за нарушений в обменных процессах организма. Снижается уровень макро- и микроэлементов, которые влияют на рост и развитие костных, нервных, хрящевых и других тканей.

    Диагностика нефроза почек

    Чтобы поставить правильный диагноз и выбрать лечение, врач проводит подробный опрос и осмотр пациента. Для анамнеза важны следующие сведения:

    • общее состояние больного,
    • факторы риска,
    • наличие инфекционных заболеваний,
    • наличие системных заболеваний,
    • были ли в роду патологии почек,
    • когда обнаружены первые отеки,
    • страдал ли пациент ранее нефрозом (если да, то какие проводились исследования и лечение).

    Доктор проводит визуальный осмотр тела больного. При нефротическом синдроме отмечается обложение языка, кожные поражения, увеличение живота и печени. На ощупь кожа холодная и сухая. Если задета печень, появляется характерный желтый оттенок. Сильнее отечность видна днем, к ночи незначительно спадает.

    У больного нефрозом ногти слоятся, становятся ломкими, ухудшается состояние волос. Особенно заметно у женщин – они тускнеют и секутся.
    Наблюдается припухлость больших суставов (локтей, коленей) из-за скопления в них жидкости.

    При постукивании ребром ладони в области почечной проекции, пациент ощущает боль (симптом Пастернацкого).

    Полную картину можно получить только при комплексном клиническом, инструментальном и лабораторном обследовании пациента:

    • Общий анализ мочи. Помогает оценить осадок, химическое, физическое состояние урины. Для нефроза характерны следующие показатели: наличие в моче эритроцитов и белка, цилиндрурия. Могут присутствовать слизь, жиры, кровь, микробы, что делает ее мутной.
    • Общий анализ крови. Выполняется забор из пальца утром, на голодный желудок. Исследование при нефротическом синдроме покажет высокую норму лейкоцитов, тромбоцитов, пониженные гемоглобин и эритроциты, большую СОЭ. В данном случае тромбоцитоз наблюдается нечасто и является скорее побочным эффектом от приема лекарств.
    • Иммунологический анализ. Позволяет оценить состояние защитной системы больного, присутствие в крови антител. Забор материала делают утром из вены. Перед этим нельзя сильно утомляться, пить, курить, есть.
    • Биохимический анализ крови. Потребуется около 20 мл венозной крови. Берут ее утром до еды. Показывает нарушения в холестериновом и белковом обменах, работе почек. Снижается альбумин и белок, возрастает уровень альфа-глобулинов, холестерина, триглицеридов. Могут обнаружиться признаки воспалений в организме, если нефроз возник по причине хронической почечной инфекции.
    • Бактериальное исследование мочи. Урина обычно стерильна. Но, если обнаружены микробы, тогда назначается анализ, чтобы иметь полное представление о вредных маленьких организмах. Мочу собирают в чистую посуду, после тщательного туалета. Это поможет избежать попадания бактерий извне.
    • При нефрозе часто назначают пробы по Нечипоренко, Зимницкого и Реберга-Тареева. Среди инструментальной диагностики рекомендуется УЗИ почек, биопсия, динамическая сцинтиграфия, нисходящая внутренняя урография, электрокардиограмма сердца и рентген легких. Если имеется подозрение на нефротический синдром у малыша, в таком случае обязательно нужно проконсультироваться с педиатром и детским нефрологом.

    Лечение нефроза почек

    Лечение нефротического синдрома осуществляется в стационарных условиях под руководством доктора. Вначале устраняют основную болезнь, которая вызвала развитие нефроза. Исходя из общего состояния, степени тяжести, возраста и функционального расстройства других органов, врач прописывает лекарства и определяет дозировку.

    Затем проводится терапия самого заболевания, направленная на устранение симптоматики. Если нефротический синдром вызвал осложнения, то дополнительно применяют препараты, нацеленные на борьбу с ними.

    Во время лечения важно вести спокойный образ жизни, не переутомлять организм физически, чтобы повышенная свертываемость крови не спровоцировала появление тромбоза.

    Следить за нормой поступающей жидкости. Ее объем не должен сильно превышать количество выводимой из организма мочи. В противном случае, отеки будут только добавляться, что совершенно не поможет избавиться от нефроза почек.

    Медикаментозная терапия нефротического синдрома

    При нефротическом синдроме назначают следующие препараты:

    • диуретики – мочегонные лекарства, способствуют снятию отечности,
    • цитостатики – контролируют рост патогенных клеток,
    • антибиотики – дозировка определяется лечащим врачом и существенно отличается для взрослых и детей,
    • глюкокортикостероиды – оказывают противовоспалительное, противоотечное действие, снижают аллергические проявления,
    • иммунодепрессанты – снижают защиту организма, чтобы он не начал атаку собственных почек.

    Дополнительно для устранения нефротического синдрома назначается свежезамороженная плазма либо плазмозаменяющее вещество, альбумин. Обычно полный курс лечения почек занимает порядка восьми недель.

    Народная медицина при нефрозе

    Самостоятельно диагностировать синдром в домашних условиях невозможно. Появление отеков не всегда говорит о наличии нефроза. Потребуются лабораторные анализы, поэтому при малейших подозрениях лучше обратиться в клинику и пройти комплексное обследование.

    Народные средства для лечения нефротического синдрома имеют очень низкую эффективность, не позволяют полностью устранить причины и симптомы заболевания.

    Настои и отвары из лекарственных трав, обладающие противовоспалительным, мочегонным действием, следует применять как дополнительное терапевтическое средство.

    Перед употреблением нужно проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы не усугубить положение и не допустить осложнений.

    Другие способы лечения нефроза

    Наряду с медикаментозным лечением нефротического синдрома, рекомендуется соблюдение строгой бессолевой диеты. В сутки разрешено употреблять в пищу не больше трех грамм соли. Исключаются из рациона любые копчености, консервы, соления, приправы. Ограничивается белковая пища (до 3 г на килограмм массы тела), жиры.

    Среди разрешенных при нефрозе продуктов:

    • масло сливочное и растительное,
    • яйца,
    • обезжиренные молочные продукты,
    • каши,
    • бульоны,
    • мясо и рыба нежирных сортов.

    Сладкоежки могут побаловать себя ягодами, фруктами, натуральными соками, медом, вареньем.

    Нельзя употреблять в пищу при нефрозе:

    • жирные молочные продукты,
    • жирную рыбу и мясо,
    • изюм, орехи,
    • мороженое,
    • бобовые,
    • овощи,
    • шоколад,
    • алкоголь,
    • чай,
    • кофе,
    • какао,
    • газированную воду и напитки.

    Ограничить потребление продуктов с содержанием натрия и увеличить богатые витаминами и калием.

    Профилактические меры при нефрозе

    Чтобы избежать развития нефротического синдрома, необходимо вести нормальный образ жизни, контролировать рацион питания не только в период обострения патологии, но и постоянно.

    Внимательно следить за здоровьем, особенно если в роду были заболевания почек и другие, увеличивающие риск заработать нефроз. Вовремя устранять инфекционные болезни, не отказываться от рекомендованной госпитализации и медикаментозной терапии.

    Осторожно применять лекарства нефротоксического и аллергического действия.

    Осложнения при нефротическом синдроме

    При несвоевременном или некачественном лечении нефротического синдрома, патологию могут осложнять другие заболевания:

    • отек легких,
    • тромбоз,
    • атеросклероз,
    • отек мозга,
    • инфаркт миокарда,
    • нефротический криз.

    Снижение иммунной защиты организма человека способствует развитию инфекционных болезней.

    Нефротический синдром – патология очень сложная и достичь полного выздоровления почек и устойчивой ремиссии получается редко. Положительный исход болезни зависит от многих критериев: возраста больного, степени запущенности, осложнений. Хорошие прогнозы для малышей, но при условии полного и качественного медицинского лечения.

    Источник: https://mfarma.ru/mochepolovaya-sistema/bolezni-pochek/nefroticheskij-sindrom

    Что такое нефротический синдром: причины и лечение

    Нефротический синдром. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

    Симптомы болезней почек и мочевого пузыря

    01.03.2018

    15 тыс.

    10 тыс.

    8 мин.

    1

    Нефротический синдром (НС) – это комплекс клинико-лабораторных симптомов, который развивается на фоне поражения почек и включает в себя отеки, массивную протеинурию (белок в моче) и нарушения белково-липидного обмена. Распространенность этой патологии составляет около 2 случаев на 10 тысяч человек населения. У мужчин и женщин этот синдром обнаруживается одинаково часто. Им страдают как взрослые, так и дети.

    Нефротический синдром включает в себя следующие признаки (критерии):

    • отеки разной выраженности вплоть до асцита (скопление жидкости в брюшной полости) и анасарки (выраженные отеки всего тела за счет отекания подкожной клетчатки);
    • протеинурия (белок в моче более 3,5 г/сутки или 50 мг/кг/сутки);
    • гипоальбуминемия (снижение концентрации альбумина в сыворотки крови);
    • гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов в крови).

    Обязательными признаками являются протеинурия и гипоальбуминемия. Гиперлипидемия непостоянна, а выраженность отеков может быть различной.

    По происхождению НС бывает двух видов:

    • первичный – осложнение самостоятельного заболевания почек (1-е место занимает гломерулонефрит (70-80% случаев) в различных морфологических вариантах);
    • вторичный – результат болезней, которые протекают с вторичным вовлечением почек.

    Так как в большинстве случаев причина гломерулонефрита неизвестна (исключение составляет постинфекционный острый гломерулонефрит), нефротический синдром, возникающий как осложнение этого заболевания, расценивается как идиопатический (с неизвестной причиной).

    Вторичный НС является следствием различных болезней, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. В таблице представлены группы причин его развития.

    Группа причинПатологии
    МетаболическиеСахарный диабет, амилоидоз
    АутоиммунныеСКВ (системная красная волчанка), ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Шегрена, геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, саркоидоз, криоглобулинемия и др.
    НеопластическиеЛейкоз, лимфома, лимфогранулематоз, множественная миелома, карцинома, меланома
    Нефротоксические, лекарственныеУпотребление таких веществ и препаратов, как пеницилламин, «уличный» героин, антибиотики (аминогликозиды и др.), препараты золота, ртути, лития и НПВС. Отравление тяжелыми металлами (свинец и др.)
    АллергическиеУкусы насекомых (пчел и др.), контакты со змеиным ядом, использование антитоксинов
    ИнфекционныеИнфекционный эндокардит, сифилис, туберкулез, гепатит В и С, мононуклеоз, малярия, другие протозойные и гельминтные инфекции
    Наследственные семейные болезниБолезнь Фабри, синдром Альпорта
    СмешанныеТоксемия беременных, злокачественная гипертензия

    Артериальную гипертензию и гематурию не относят к проявлениям нефротического синдрома.

    В основе развития НС лежит появление дефекта в базальной мембране капилляров клубочков почек под воздействием различных причин (чаще иммунного генеза).

    Это приводит к повышению проницаемости для многих веществ, прежде всего для белков (преимущественно альбумина).

    В результате возникает и прогрессирует гипоальбуминемия, снижается онкотическое давление (Ронк) плазмы крови и включается ряд патогенетических механизмов, способствующих появлению и распространению отеков.

    При этом потеря белка не восполняется белково-синтетической функцией печени.

    Строение здорового клубочка почки

    Параллельно с этим развиваются другие метаболические расстройства. К ним относятся:

    1. 1. Гиперлипидемия и липидурия (повышенное выделение жиров с мочой). Эти отклонения возникают на фоне следующих причин. Во-первых, наблюдаются почечные потери белковых факторов плазмы, которые регулируют липидный обмен в крови. Во-вторых, теряется ЛПВП, функция которых – доставлять холестерин из периферических тканей в печень, что ведет к началу синтеза печенью своего холестерина.
    2. 2. Гиперкоагуляция (повышенная свертываемость крови) — развивается на фоне сгущения крови вследствие выхода жидкости из сосудистого русла в ткани (снижение Ронк крови). С мочой теряются факторы противосвертывающей системы, что сдвигает баланс в сторону свертывающей (повышается концентрация фибриногена и увеличивается активность факторов свертывания 5, 7, 8 и 10).
    3. Нарушение белковых фракций крови — при массивной потере белка в сыворотке снижается не только уровень альбумина, но и глобулиновых фракций, что ведет к:
      • дефициту витамина D;
      • увеличению частоты инфекционных осложнений;
      • развитию железодефицитной анемии;
      • гиперфункции щитовидной железы;
      • побочным действиям лекарств;
      • недостаточности цинка и меди.

    НС проявляется клинически только отечным синдромом. Отеки при этой патологии носят выраженный и упорный характер. Степень выраженности этого симптома (от локальных до генерализованных отеков) зависит от потерь белков с мочой и уровня альбуминов в крови.

    Это может проявляться как пастозностью (слегка заметная отечность стоп, голеностопных суставов, лица), так и анасаркой, гидроперикардом (скопление жидкости в околосердечной сумке), гидротораксом (скопление жидкости в плевральной полости) или асцитом.

    Периферические отеки сковывают двигательную активность пациента.

    Кожа над отеками сухая, бледная при надавливании пальцем ненадолго остается ямка (то есть они являются мягкими). Это отличие от сердечного отечного синдрома.

    Отеки легко перемещаются при горизонтальном положении тела (отекают лицо, спина, поясница), а днем, когда пациент ходит или сидит, смещаются на живот и нижние конечности.

    Отеки могут быть скрытыми (то есть не определяющимися при осмотре).

    Пациенты с нефротическим синдромом вялые, малоподвижные, бледные.

    Другими проявлениями НС являются:

    • общая слабость и быстрая утомляемость при длительном течении этой патологии и упорной диуретической терапии;
    • одышка при движении и в покое (при наличии гидроторакса, гидроперикарда);
    • головная боль;
    • потеря аппетита, жажда и сухость во рту, тошнота, рвота, вздутие живота, жидкий стул (при наличии выраженного асцита);
    • тяжесть или неприятные ощущения в области поясницы;
    • олигурия (уменьшение количества мочи) – один из характерных и постоянных признаков НС. Суточный диурез обычно не превышает 1 литра, составляя нередко не более 400-600 мл. При этом у пациентов с сохраненной функцией почек относительная плотность мочи нормальная либо повышена (до 1030-1040), за счет высокой концентрации в ней белка;
    • дистрофические изменения – шелушение кожи, ломкость ногтей и волос.

    Осложнения нефротического синдрома:

    • тромбозы периферических сосудов или почечных вен, тромбоэмболия легочной артерии;
    • развитие бактериальной, вирусной, грибковой инфекции различной локализации как из-за потери иммуноглобулинов, так и вследствие нарушения целостности кожных покровов (трещины кожи при отеках, травмы при подкожных инъекциях);
    • отек мозга, сетчатки – развиваются при выраженных отеках;
    • гиповолемический шок (нефротический криз) характеризуется анорексией, мигрирующими рожеподобными эритемами, рвотой, болями в животе на фоне анасарки и выраженной гипоальбуминемии, сосудистого коллапса (падение артериального давления);
    • острая либо хроническая почечная недостаточность (ОПН или ХПН).

    Острая форма почечной недостаточности возникает как результат тромбоза почечной вены. Признаки острого тромбоза почечных вен – внезапная боль в пояснице или животе, макрогематурия (высокое содержание эритроцитов в урине), резкое нарастание протеинурии.

    НС может протекать по-разному. На сегодняшний день выделяют 3 варианта течения этой патологии:

    • эпизодический (рецидивирующий);
    • персистирующий;
    • прогрессирующий (быстро прогрессирующий).

    Для эпизодического варианта характерна смена рецидивов болезни ремиссиями разной продолжительности (от нескольких месяцев до нескольких лет, иногда до 8-10 лет и более).

    Число таких эпизодов на протяжении заболевания может достигать 5-10.

    Такое течение встречается приблизительно у 20% пациентов с нефротическим синдромом различного происхождения, преимущественно при минимальных гистологических изменениях в почечных клубочках и при мембранозном типе гломерулонефрита.

    Ремиссии развиваются под влиянием лечения или спонтанно. Последний вариант наблюдается редко (в 8-18% случаев) и в основном у детей.

    Наиболее часто встречается персистирующий вариант (примерно у 50% пациентов). Он характеризуется вялым, медленным, но упорно прогрессирующим течением.

    Несмотря на активное лечение, заметной и стойкой клинико-лабораторной ремиссии не наступает, и спустя 8-10 лет от начала болезни развивается ХПН (хроническая почечная недостаточность).

    Морфологической основой его в большинстве случаев служит мембранозный или пролиферативно-мембранозный хронический гломерулонефрит.

    Прогрессирующий вариант характеризуется быстрым (в течение 1-3 лет) развитием ХПН. Он нередко сопутствует экстракапиллярному гломерулонефриту.

    Диагностика НС обычно не представляет трудностей при наличии 2 обязательных клинико-лабораторных признаков:

    • массивной протеинурии (более 3,5 г/сутки);
    • гипоальбуминемии.

    Данные симптомы можно обнаружить при выполнении биохимического исследования сыворотки крови и общего анализа мочи. Сложности возникают при установлении основного заболевания, осложнившегося НС. С этой целью при необходимости проводятся:

    • иммунологическое исследование (иммуноглобулины, антинуклеарные антитела, РФ, ЦИК, АСЛ-О, LE-клетки);
    • исследование крови на маркеры вирусных гепатитов;
    • определение уровня гликемии, тест толерантности к глюкозе, гликозилированный гемоглобин;
    • липидный профиль, кальций и фосфор в сыворотке крови;
    • коагулограмма;
    • повторные анализы на гельминтозы и простейших;
    • УЗИ органов брюшной полости и почек, при необходимости — другие визуализирующиме методы;
    • по показаниям — экскреторная урография, цистография;
    • биопсия почек при неясном диагнозе;
    • консультации офтальмолога, отоларинголога, гематолога и других специалистов.

    Терапия НС проводится в условиях стационара. Назначается постельный режим, что обусловлено улучшением кровоснабжения почек в горизонтальном положении.

    Также пациенту следует придерживаться диеты, которая заключается в ограничении поваренной соли (до 2-3 г/сутки, а при выраженных отеках — до 0,5-1 г/сутки), даже при отсутствии отеков.

    Количество белка в суточном рационе составляет 1,5-2,5 г/кг/сутки. Объем употребляемой жидкости ограничивают только при гипонатриемии.

    жиров уменьшается до количества, обеспечивающего менее 30% общей калорийности пищи, а соотношение растительных и животных жиров должно составлять 3: 2.

    Лечение складывается из следующих метов:

    • иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероиды (преднизолон и др.) и/или цитостатики) — выбор и время приема препарата определяется индивидуальной переносимостью пациентом лекарства, а также морфологической разновидностью гломерулонефрита (по современным рекомендациям) как самой частой причины НС;
    • нефропротекция (ингибиторы АПФ и/или антагонисты рецепторов ангиотензина-2: прием в течение месяца независимо от уровня артериального давления);
    • устранение отеков (диуретики — фуросемид, спиронолактон);
    • антиагрегантная терапия (дипиридамол; при выраженной гиперкоагуляции добавляют низкомолекулярные гепарины) — для профилактики тромбозов и улучшения почечного кровообращения;
    • антибактериальная терапия — при бактериальных осложнениях;
    • назначение препаратов кальция и витамина D — для профилактики стероидного остеопороза и коррекции дефицита витамина D, возникающего при НС;
    • коррекция нарушения липидного обмена (препараты из группы статинов).

    Не рекомендуется назначение глюкокортикостероидов пациентам с НС при опухолях почек, диабетическом гломерулосклерозе, сифилисе, туберкулезе, амилоидозе почек, а также при сочетании НС с гипертензией (смешанная форма гломерулонефрита).

    Диуретическую терапию необходимо проводить осторожно, так как повышается риск развития острой почечной недостаточности вследствие резкого снижения почечного кровотока. При снижении уровня альбумина в крови диуретики могут не действовать.

    Повышению диуреза может способствовать внутривенное введение концентрированного раствора альбумина. Но следует назначать их в крайних случаях, потому что почти весь белок покинет организм человека через почки за 24-48 часов.

    Поэтому положительное действие на Ронк будет временным.

    Однако такая терапия может оказаться необходимой для пациентов с тяжелой гипоальбуминемией, страдающих от тяжелой ортостатической гипертензии или от скрытого общего отека подкожной клетчатки.

    Крайне не рекомендуется прибегать к использованию народных средств.

    В период ремиссии НС показано лечение на специализированных климатических курортах.

    Источник: https://zdravman.com/kidneys-bladder/symptoms-kidney/nefroticheskiy-sindrom.html

    МоиБолезни
    Добавить комментарий