Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, лечение и профилактика заболевания

Причины возникновения нефротического синдрома у детей: диагностика и лечение

Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, лечение и профилактика заболевания

Нефротический синдром – это не диагноз, а комплекс причин, которые вызывают определенное заболевание у детей или взрослых.

Данное состояние четко прослеживается исходя из лабораторных анализов крови и мочи: увеличение количества белков в урине с одновременным снижением их в крови, превышение нормы жиров в крови, которое вызывает отечность на теле пациента.

В статье пойдет речь о нефротическом синдроме в детском возрасте.

Общая информация о заболевании

Описание нефротического синдрома впервые было сделано ученым Брайтом в начале 19 века. Он обобщил такие признаки как отечность, протеинурию и липидемию и связал их с основными урологическими заболеваниями.

Таким образом, данное состояние является комплексом лабораторных и симптоматических признаков.

Нефротический синдром разделяют на две основные группы: первичный, вызванный нарушением клубочковой фильтрации в почках и вторичный, который является результатом многих других заболеваний почек.

Именно проявление вторичного синдрома – это осложнения перенесенных урологических болезней, встречается как среди взрослых пациентов, так и среди детей.

Причины возникновения

Чаще всего данное состояние проявляется по вторичным признакам, то есть является осложнением заболевания почек. Согласно статистике, такой диагноз чаще ставят мальчикам, чем девочкам.

Стоит отметить, что нефротический синдром встречается в 10 из 100 случаев. Однако среди пациентов 14-16 лет процент заболеваемости выравнивается.

В случае первичной формы заболевания лечение проходит быстро и безболезненно. Во всех других – пациента помещают в стационарные условия с последующей терапией заболевания, которое вызвало такое состояние.

Для первичного синдрома характерны такие причины:

  • врожденные патологии (встречается у детей до 3-х месячного возраста);
  • инфантильные характерны для годовалых деток;
  • идиопатические, в данном случае трудно установить истинные факторы, которые провоцируют развитие нефротического синдрома.

В случае вторичного врачи выделяют такие провоцирующие условия:

  • системные заболевания;
  • диабет;
  • заболевания почек;
  • инфекционные заболевания;
  • системная волчанка;
  • синдром Альпорта;
  • тромбоз вены в почках.

Во время нефротического синдрома у человека происходит выведение большого количества белковых соединений (альбуминов) вместе с уриной. Из-за этого значительно снижается давление в кровеносных сосудах, поэтому жидкость не выводится в полной мере, а накапливается в тканях органа.

Это и вызывает отечность на теле ребенка.

При нарушении правильного оттока лимфы вместе с ней теряются, и белки из-за чего также снижается давление жидкости, которая циркулирует между тканями.

К сожалению, до сегодняшнего дня причины развития протеинурии до конца не изучены.

Классификация и виды

Врачи разделяют это состояние на такие формы:

  • чистую, которая проявляется основными клиническими симптомами (снижение количества белка, отечность, повышение уровня жировых соединений);
  • смешанная, к вышеперечисленным показателям присоединяются гематурия и гипертензия;
  • полная (включает весь комплекс симптомов);
  • неполная (отсутствие любого из признаков).

Определить какая именно форма нефротического синдрома у ребенка, можно только проведя комплексное обследование.

Проявление симптомов

Самым ярким симптомом нефротического синдрома у детей, врачи считают сильные отеки на теле ребенка. Они развиваются из-за колоссальной потери белковых соединений. По мере прогрессирования могут добавляться и другие признаки.

Стадии течения

На начальной стадии помимо отечности у больного наблюдается общая интоксикация организма. Это происходит на фоне выведения белков с мочой. Из-за ослабления давления межклеточной жидкости урина не полностью выходит, а начинает накапливаться в тканях органа.

Стоит отметить, что отечность прогрессирует достаточно быстро и распространяется по всему телу. Очень часто врачи принимают нефротический синдром на этой стадии за отек Квинке.

Поэтому важно помимо осмотра сдавать необходимые лабораторные анализы, только в таком случае можно назначить правильную схему лечения.

По мере прогрессирования заболевания у больных появляются такие признаки:

  • общее ухудшение состояния;
  • возможная тошнота, усиление рвотного рефлекса;
  • снижение количества мочеиспусканий за день;
  • ощущение жажды и сухости в ротовой полости;
  • болевые ощущения в области живота;
  • учащение сердцебиения и дыхания.

Из-за постоянных и обширных отеков кожа на теле пациента становится сухой и может трескаться.

В результатах лабораторных анализов мочи и крови характерны такие показатели:

  • повышение уровня белка в урине;
  • превышение нормы альбуминов и глобулинов в плазме крови;
  • повышение уровня жировых соединений в крови;
  • увеличение тромбоцитов и СОЭ.

В тяжелых случаях у ребенка могут наблюдаться следы крови в урине, развитие гипертонии. При первых тревожных признаках рекомендуется сразу обращаться к врачу, чтобы снизить риск развития осложнений.

Диагностические меры

Лечением нефротического синдрома у детей занимается врач-нефролог или уролог. Для диагностики необходимо сдать анализы крови и мочи на общие и биохимические показатели.

После получения результатов нужно пройти ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости для выявления заболевания, которое и вызвало данное состояние.

Только при наличии результатов комплексного обследования врачи назначают схему лечения.

Способы терапии

В зависимости от причины, вызвавшей нефротический синдром у ребенка, подбирается определенный вид лечения.

Медикаментозные методы

Среди препаратов, которые применяют для пациентов детского возраста нужно выделить:

  1. Глюкокортикостероиды (Преднизолон). Дозировка рассчитывается исходя из веса ребенка (по 2мг на кг) каждый день, курс лечения — 1 месяц. При снижении уровня белков в моче дозу уменьшают. Подобную терапию проводят несколькими курсами, в зависимости от степени тяжести она может растянуться на период от 2 месяцев до 2 лет.
  2. Цитостатики, которые применяются при частых рецидивах синдрома (например, Циклосфан, Метилпреднизолон).

Из-за длительной гормональной терапии у ребенка развиваются множественные побочные эффекты, но, несмотря на это ни в коем случае нельзя прерывать курс лечения, так как это спровоцирует повторные рецидивы уже в тяжелой форме.

В случае первичного нефротического синдрома лечение Преднизолон приносит положительный результат через полгода после начала. Если такая схема не приносит эффекта, то врачи добавляют капельницы с цитостатиками. Дозировку и длительность подбирают в зависимости от состояния пациента.

Помимо этого, обязательным условием является соблюдение больным строгой диеты. Она исключает использование поваренной соли, ограничивает количество употребляемой за день жидкости (рассчитывается исходя из суточного объема мочи ребенка), отказ от жирных и жареных продуктов, специй, пряностей, маринадов и копченостей.

После того, как отеки начнут понемногу уходить разрешается употреблять слегка подсоленную пищу и увеличивать объем жидкости (при условии нормального функционирования почек). Очень важно контролировать последний показатель, чтобы предотвратить развитие тромбов и вымывания минералов из костей.

При активном нефротическом синдроме ребенку показан строгий постельный режим в условиях стационара. В это время обязательно назначают лечебные процедуры в виде массажа, легких упражнений. Они помогают предотвратить расстройства кишечника и атрофию мышц.

Народная медицина

Категорически запрещается применять народные средства во время обострения нефротического синдрома, это приведет к серьезным осложнениям. После окончания стационарного лечения с разрешения врача, помимо основной гормональной терапии можно использовать:

  1. Отвар на основе плодов брусники и клюквы.
  2. Настой из можжевельника, петрушки и фенхеля. Для этого необходимо взять по 1 столовой ложки растений, залить все 500 мл кипяченой воды. Поместить в теплое место на 8-10 часов.
  3. Отвар из березовых листьев, почек и полевого хвоща. Смесь лекарственных трав необходимо залить 1 л кипятка, варить на медленном огне около 30 минут. Хорошо процедить, пить в теплом виде.

Стоит отметить, что напитки из брусники и клюквы лучше применять в виде морсов, так ягоды сохранят больше полезных свойств.

Также можно приобрести готовые мочегонные и почечные сборы в аптеках. Любые народные средства нужно использовать только после предварительной консультации с лечащим врачом.

Возможные осложнения

При постоянном выведении белковых соединений из организма ребенка у него сильно ослабляется иммунитет, как результат он получает частые простуды и ОРВИ. При постоянных отеках жидкость может накапливаться в легких, это состояние сопровождается затруднением дыхания, посинением губ и трудностью находится в положении «лежа».

Из-за использования гормональных препаратов у больного возникают такие побочные эффекты:

  • нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
  • депрессивное состояние;
  • нарушение роста и набора веса;
  • частые смены настроения;
  • раздражительность;
  • кости становятся хрупкими, что вызывает частые переломы и травмы.

Профилактика и прогноз

При своевременном начале лечения нефротического синдрома у детей врач дают гарантию на положительный исход, чего не скажешь о более тяжелых случаях. Для предотвращения развития рецидивов нужно полностью завершить курс гормональной терапии и соблюдать все рекомендации лечащего врача.

В целях профилактики необходимо:

  • не затягивать лечение инфекционных заболеваний;
  • избегать переохлаждения или перегрева ребенка;
  • при предрасположенности к аллергиям необходимо пить антигистаминные препараты;
  • правильно питаться;
  • заниматься спортом;
  • регулярно сдавать необходимые анализы для своевременного выявления возможных патологий.

Соблюдая все эти несложные правила можно значительно снизить риск развития патологий у своего ребенка.

При различных заболеваниях у ребенка могут возникнуть изменения в лабораторных и клинических исследованиях. Это состояние врачи называют нефротическим синдромом. При своевременном выявлении не несет серьезной опасности для организма больного.

В качестве лечения чаще всего применяют гормональные препараты. При тяжелой форме течения у больного развивается почечная недостаточность вплоть до полного отказа в работе органа. Не рекомендуется заниматься самолечением, так как это приводит к негативным последствиям.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/nefrozy/nefroticheskij-sindrom-y-detej.html

Нефротический синдром у детей

Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, лечение и профилактика заболевания

  • Характерный вид больных: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками.
  • Отеки — сначала  в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку (слой жира, расположенный под кожей), нередко достигая степени анасарки (выраженный отек подкожной клетчатки всего тела).
  • Скопление жидкости в полостях тела:
    • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
    • гидроторакс (в плевральной полости — полость между легкими и ребрами);
    • гидроперикард (в полости перикарда — сердечной сумки, в которой находится сердце).
  • Дистрофические (вследствие нарушения питания тканей) изменения кожи (возникают при длительно существующих отеках): сухость, шелушение, трещины, через которые просачивается или истекает жидкость.

Выделяют  первичный, вторичный и идиопатический нефротический синдромы.

  • Первичный нефротический синдром – развивается в результате заболевания, которое  первично поражает почки. Разделяется на приобретенный  и врожденный.
  • Врожденный –  встречается у родственников, передается по наследству:
    • нефротический синдром « финского типа» – наибольшее распространение получил в Финляндии, в других странах встречается редко, обусловлен генной мутацией (изменениями в генах — наследственном коде);
    • болезнь Фабри (отложение в тканях гликолипидов (сложные соединения жира и белка), нарушающих работу органов).
  • Приобретенный нефротический синдром.  Человек рождается здоровым, поражение почек и развитие нефротического синдрома происходит в течение жизни в результате заболевания, поражающего непосредственно почки, например, при таких заболеваниях, как:
    • гломерулонефрит (двустороннее иммуновоспалительное (организм сам атакует почки из-за сбоя в работе иммунной системы) заболевание почек);
    • нефропатическая форма первичного амилоидоза(отложение в почках вещества, напоминающего крахмал, что приводит к нарушению их функции);
    • опухоли почек.
  • Вторичный нефротический синдром — почки поражаются вторично, на фоне других заболеваний.
  • Идиопатический нефротический синдром — заболевание, причину которого установить невозможно. Чаще встречается у детей. 

Также выделяют 2 группы в зависимости от эффективности гормональной терапии: 

  • гормоночувствительный нефротический синдром — хорошо поддается лечению гормональными препаратами,
  • гормонорезистентный (нечувствительный) нефротический синдром — устойчив к гормональному лечению, в этом случае используют цитостатики (препараты, подавляющие размножение и рост клеток.). 

По объему циркулирующей крови (та кровь, которая движется по сосудам) нефротический синдром разделяется на:·         

  • гиперволемический (объем крови увеличен);
  • гиповолемический (объем крови значительно снижен).
  • Системные заболевания (заболевание поражает весь организм):
    • системная красная волчанка (заболевание соединительной ткани (каркаса организма), при котором поражается кожа и различные внутренние органы);
    • ревматоидный артрит (системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов);
    • гранулематозы (воспалительные заболевания, для которых характерно образование гранулем (узелков)).
  • Инфекционные заболевания:
    • длительно существующие очаги нагноения;
    • туберкулез (заболевание, обусловленное бактерией туберкулеза — палочкой Коха);
    • инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца, развившееся после какой-либо перенесенной инфекции);
    • ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) — заболевание, связанное с вирусным поражением клеток иммунной системы.
  • Различные заболевания печени:
  • Рак крови (онкологическое заболевание, связанное с увеличением количества клеток в крови в связи с нарушением работы костного мозга).
  • Сахарный диабет (увеличение в крови сахара за счет нарушения его обмена в организме).
  • Нарушение кровообращения в почках при хронической сердечной недостаточности (нарушение работы сердца, неспособность перекачивать кровь в необходимых объемах).
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, противовоспалительные, противосудорожные и др.).
  • Аллергические реакции, отравления солями тяжелых металлов (кадмий, свинец, ртуть и др).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач уролог поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу урологу

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда впервые появились отеки, как они развивались с течением времени, было ли проведено обследование и лечение, с какими результатами и т.  д.
  • Анализ анамнеза жизни — направлен на выявление факторов риска развития нефротического синдрома (частые инфекционные заболевания, наличие аллергии и т.д.).  Анализ семейного анамнеза — встречались ли заболевания почек у ближайших родственников.
  • Общий осмотр – определяется наличие бледных (« перламутровых»), холодных и сухих на ощупь кожных покровов, обложенности языка, увеличения размеров живота, гепатомегалии (увеличение печени), отеков.
  • Общий анализ крови — определяется, есть ли признаки воспаления, такие как: повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический признак воспаления), увеличенное содержание лейкоцитов (белых кровяных клеток); также может быть обнаружено небольшое снижение  уровня гемоглобина (железосодержащий белок красного цвета, находящийся в эритроците, красной кровяной клетке).
  • Биохимический анализ крови — определяются характерные изменения: гипоальбуминемия (пониженное содержание в крови альбумина — белка, отвечающего за поддержание давления крови в сосудах) и гипопротеинемия (пониженное содержание белка в жидкой части крови (менее 60-50 г/л)), гиперхолестеринемия (содержание холестерина (природный жирный спирт, избыток некоторых его фракций опасен для организма) в крови более 6,5 ммоль/л).
  • Общий анализ мочи — определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия (повышенное содержание в моче лейкоцитов, белых клеток крови), цилиндрурия (повышение содержания в моче цилиндров — спрессованных белков, которые, проходя через канальцы почек, « слиплись» между собой), наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия (наличие в моче единичных эритроцитов — красных клеток крови); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия (повышенное содержание белка) свыше 3,5 г в сутки.
  • Электрокардиография (регистрация электрической активности сердца на бумажной ленте) — урежение (становится редким) сердечного ритма, признаки дистрофии миокарда (недостаточное питание сердечной мышцы).
  • Ультразвуковое обследование (УЗИ) почек — позволяет определить наличие какой-либо органической патологии в почке.
  • Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) почечных сосудов — применяется для диагностики аномалий их развития, выявления сужений и закупорок почечных артерий, исследования параметров почечного кровотока и состояния микроциркуляции (ток крови в мелких сосудах).
  • Нефросцинтиграфия — введение в организм небольшого количества радиоактивного медицинского препарата (радиоактивной метки) и получение изображения почек при помощи гамма-камеры. Метод позволяет оценить функцию почек.
  • Биопсия (взятие маленького кусочка ткани исследуемого органа специальной длинной иглой для дальнейшего исследования его под увеличением микроскопа) почки, прямой кишки, печени, десны — для исключения амилоидоза (заболевание, характеризующееся отложением в тканях белка амилоида, который вытесняет функциональные клетки органа и ведет к его гибели).
  • Консультация детского нефролога.
  • Возможна также консультация педиатра. 
  • Умеренная физическая активность (так как гипокинезия (сниженная физическая активность) может способствовать развитию тромбозов).
  • Диета:
    • бессолевая — поваренная соль ограничивается до 3 г в сутки;
    • максимальное ограничение употребления всех продуктов, содержащих натрий;
    • употребление продуктов, богатых калием и витаминами;
    • белок вводится в количестве 1,0 г на 1 кг массы тела в сутки при нормальной общей калорийности рациона.
  • Объем вводимой жидкости должен превышать суточный диурез (объем выделяемой мочи) лишь на 20-30 мл.
  • Лекарственная терапия.
    • Прием:
      • антибактериальных препаратов при наличии инфекционной причины нефротического синдрома;
      • диуретиков (мочегонные препараты);
      • средств, снижающих артериальное давление (при развитии артериальной гипертензии).
    • Внутривенное введение белковых препаратов.
  • Иммуносупрессивная терапия – терапия, направленная на снижение иммунитета для предотвращения атаки организма на собственные почки.
  • Цитостатики (лекарственные средства, подавляющие деление клеток) при отсутствии эффекта от гормонального лечения.
  • В период ремиссии нефротического синдрома показано лечение на специализированных климатических курортах.
  • Инфекционные осложнения – присоединение и развитие различных инфекций на фоне проводимой иммуносупрессивной (лечение, направленное на снижение иммунитета, чтобы избежать нежелательных защитных реакций организма) терапии.
  • Нефротический криз – « внезапное» ухудшение состояния больного, имеющего выраженную гипопротеинемию (уменьшение количества белка в крови до 35 г/л), связанное с развитием гиповолемического шока (резкое уменьшение объема крови внутри сосудов), артериальной гипертензии (повышение артериального давления выше 140/90 мм рт ст с возможностью смертельного исхода).
  • Отек головного мозга — избыточное накопление жидкости в клетках мозга и межклеточном пространстве, вследствие чего происходит увеличение объема мозга, увеличивается внутричерепное давление.
  • Отек легких — обильное пропотевание жидкой части крови в ткань легких.
  • Тромбоэмболия легочной артерии — в крови пациента образуются тромбы (сгустки крови), чаще в системе глубоких вен нижних конечностей, которые с током крови заносятся в легочные артерии и закупоривают их, прекращая кровоток.
  • Тромбозы сосудов — закупорка просвета сосуда тромбом (сгусток крови), которая приводит к нарушению кровообращения в различных органах и системах.
  • Быстрое развитие атеросклероза – хронического заболевания, характеризующегося уплотнением и потерей эластичности стенок артерий, сужением их просвета с последующим нарушением кровоснабжения органов.
  • С целью выявления факторов риска, предрасполагающих к развитию заболеваний почек у детей, необходим анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.
  • Антенатальная (до родов) диагностика врожденного  нефротического синдрома путем определения a-фетопротеина (белок, который вырабатывается в печени и желудочно-кишечном тракте плода) в околоплодных водах.
  • Профилактика и своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Чаще всего нефротический синдром у детей встречается с минимальными изменениями — характеризуется, как правило отсутствием:

  • артериальной гипертензии (стойкое повышение артериального давления от 140/90 мм рт.ст. и выше),
  • гематурии (кровь в моче),
  • нарушений функций почек.

Отличается:

  • гормоночувствительностью (нормализация анализов мочи, в среднем, на 9—11-й день назначения стероидов (группа физиологически активных веществ (в том числе, и гормоны), регулирующих процессы жизнедеятельности организма),
  • благоприятным прогнозом. 

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/nefroticheskiy-sindrom/children

Нефротический синдром

Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, лечение и профилактика заболевания

Нефротический синдром – это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки.

Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых.

В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев.

Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки.

При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Нефротический синдром

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите, пиелонефрите, первичном амилоидозе, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).

Вторичный симптомокомплекс может быть обусловлен многочисленными состояниями: коллагенозами и ревматическими поражениями (СКВ, узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, склеродермией, ревматизмом, ревматоидным артритом); нагноительными процессами (бронхоэктазами, абсцессами легких, септическим эндокардитом); болезнями лимфатической системы (лимфомой, лимфогранулематозом); инфекционными и паразитарными заболеваниями (туберкулезом, малярией, сифилисом).

В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию.

При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков.

Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции.

Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой – красноватый.

Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез).

Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины.

Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л.

Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом, генерализованным отеком подкожной клетчатки (анасаркой ), гидротораксом, гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л.

Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного.

Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания.

По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный.

В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные.

Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки.

При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия.

В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов.

Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога.

Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии).

Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами.

В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/nephrotic-syndrome

Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, лечение и профилактика заболевания

Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, лечение и профилактика заболевания

Нефротический синдром (устаревшее название «нефроз») — это не отдельная болезнь, а собирательное понятие, которое состоит из целого комплекса симптомов, а также лабораторных показателей.
К его появлению приводят патологии почек с поражением почечных канальцев и клубочков. Состояние проявляется резким нарушением белково-липидного обмена и очень сильными отёками.

Такие симптомы могут сопровождать не только урологические заболевания, но и общие инфекции, системные патологии, нарушения обмена веществ.

С нефротическим синдромом протекают болезни почек приблизительно у пятой части больных детей.
Патологическое состояние характеризуется протеинурией, то есть выделением с мочой большого количества белков. Это происходит в результате повреждения фильтрующего аппарата почек и приводит к снижению уровня протеинов в крови.

Потеря белка вызывает задержку жидкости в тканях, из-за чего и возникают генерализованные отёки. Состояние опасно снижением объёма циркулирующей крови. С белковым обменом тесно связан и липидный (жировой), поэтому резкое снижение уровня протеинов влечёт за собой повышение холестерина и липидных фракций в крови и выделение нейтральных жиров с мочой.

Помимо этого, синдром характеризуется повышением свёртываемости крови.

Чаще всего у детей с отёками и протеинурией протекает гломерулонефрит — острое воспаление гломерул (почечных клубочков).
Эта серьёзная патология может сопровождаться также нефритическим синдромом, имеющим более тяжёлую симптоматику.

Отличие от нефритического симптомокомплекса

В основе нефротического синдрома лежат дистрофические изменения канальцев нефронов — структурных почечных единиц. Нефритический же синдром обусловлен воспалением клубочков, состоящих из мельчайших сосудов и призванных обеспечивать фильтрацию крови.

Клубочки, как и канальцы, входят в структуру нефронов. Поражение клубочковых капилляров приводит к отёкам, выделению с мочой белка, эритроцитов (гематурии), снижению в крови белковых фракций, анемии, а также повышению артериального давления. Всё это типичные признаки нефритического синдрома.

У детей он протекает тяжелее, чем нефротический.

1.2 Этиология и патогенез

Нефротический синдром может быть первичным (при изолированном поражении почек) и вторичным (в составе системных заболеваний, на фоне инфекций). Выделяют также  нефротический синдром, связанный с генетической патологией.

Основной механизм возникновения — увеличение проницаемости клубочкового фильтра для белка вследствие функционального или структурного повреждения. В результате потери белка с мочой развивается гипопротеинемия и гипоальбуминемия, ведущие к падению онкотического давления плазмы с развитием отеков.

Нефротический синдром у большинства детей является идиопатическим.

Патогенез протеинурии при идиопатическом нефротическом синдроме с минимальными изменениями, наиболее часто встречающимся у детей, до конца не изучен.

Наиболее признана гипотеза о повышении гломерулярной проницаемости для белков плазмы в результате воздействия циркулирующих факторов на капилляры гломерул и повреждение «щелевых» диафрагм между отростками подоцитов.

Предполагается, что активированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, которые влияют на проницаемость гломерул для белков плазмы и вызывают протеинурию [1,2,3,4].

Разновидности патологии

Согласно разным источникам, синдром имеет обширную и разнообразную классификацию. Все авторы разделяют его на первичный и вторичный. К первичным формам относят:

  • синдром с минимальными изменениями, который наиболее характерен для малышей-дошкольников и детей младшего школьного возраста,
  • форму с диффузными изменениями почечных структур (чаще бывает у подростков),
  • состояние фокально-сегментарного гломерулосклероза (дегенеративных изменений клубочков, которые замещаются рубцовой тканью),
  • синдром при первичном гломерулонефрите.

Вторичная патология развивается на фоне других болезней:

  • инфекционных — эндокардита, гепатита, сифилиса, малярии, туберкулёза, стафилококкового сепсиса, глистных инвазий,
  • системных — красной волчанки, ревматизма, васкулитов, сахарного диабета, амилоидоза,
  • неопластических — лейкоза, лимфомы, карциномы,
  • воздействий лекарств и токсинов — как реакция на отравление солями тяжёлых металлов, приём некоторых антибиотиков, противовоспалительных средств, введение вакцин и сывороток.

У детей раннего возраста диагностируют врождённый (со дня рождения до 3 месяцев) и инфантильный (с 4 до 12 месяцев) нефротические синдромы. У таких малышей могут наблюдаться первичные и вторичные формы этого состояния.

При этом у новорождённых и грудных детей любой вид синдрома протекает неблагоприятно и с серьёзными осложнениями.
Патологию считают острой, если синдром выявлен впервые. О рецидивирующем течении говорят в случае последовательной смены обострений и ремиссий.

Персистирующий вариант синдрома — это устойчивость симптомов несмотря на проводимое лечение.
Такая форма склонна к прогрессированию.

В зависимости от реагирования на терапию кортикостероидами нефрологи различают стероидочувствительный и стероидорезистентный (устойчивый к лечению) синдром. Состояние может проявляться полным или неполным комплексом симптомов, быть чистым или смешанным (с высоким давлением и выделением крови с мочой).

2.4 Иная диагностика

  • Для уточнения генеза нефротического синдрома рекомендовано назначение дополнительных лабораторных исследований [1,2]:
  • вирусологические исследования: маркеры вирусов гепатита В, С (при подозрении на вторичный гломерулонефрит, связанный с хроническими гепатитами);
  • иммунологическое исследование крови при подозрении на системные заболевания: анти-ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), С3-фракция комплемента, криоглобулины;
  • исследование уровня Антистрептолизина-О (АСЛ-О) в крови при подозрении на острый постинфекционный гломерулонефрит,
  • молекулярно-генетическое исследование при стероидрезистентном нефротическом синдроме для определения мутации генов нефрина (NPHS1) и подоцина (NPHS2).

(Сила рекомендации 2; уровень доказательности B)

Причины развития

Нефроз является следствием и осложнением самостоятельных почечных патологий или болезней, при которых почки вовлекаются в воспаление вторично.
Явления, типичные для синдрома, часто сопровождают гломерулонефриты и пиелонефриты. Врождённая и инфантильная формы патологии возникают чаще всего по причине генетических нарушений, реже — из-за инфекции или обменных сбоев.

Генетические расстройства приводят к разным аномалиям развития почечных структур, нарушению их фильтрующей функции и появлению характерных симптомов. Из внутриутробных инфекций, приводящих к врождённому синдрому, выделяют сифилис, герпес, краснуху, вирусный гепатит, токсоплазмоз, цитомегаловирусную инфекцию.

Возбудители этих заболеваний способны повреждать многие органы плода, и почки в том числе.

Внутриутробные обменные нарушения, приводящие к нефротическому синдрому, могут произойти из-за поражения щитовидной железы или надпочечников, а также в силу различных генетических отклонений.

Вторичная форма нефроза может возникнуть на фоне множества заболеваний, но не всегда удаётся выяснить истинную причину появления симптомов. В таком случае говорят об идиопатическом варианте патологии.

Специалисты сходятся во мнении, что в основе развития нефротического синдрома лежат аутоиммунные процессы.
Антитела взаимодействуют с внутренними (белками, ДНК) и внешними (вирусами, бактериями, аллергенами) антигенами, в результате чего образуются циркулирующие в крови иммунные комплексы, которые осаждаются в почечных тканях.

Эти комплексы (ЦИК) иногда могут формироваться непосредственно в нефронах почек. Взаимодействие ЦИК с почечными структурами вызывает воспаление стенок клубочковых капилляров и канальцев, нарушение микроциркуляции, повышение проницаемости сосудистых стенок и закупорку просветов канальцев и капилляров микротромбами.

В результате этих процессов нарушается обратное всасывание белка и он попадает в большом количестве в мочу.

Осложнения

Одним из возможных осложнений является потеря большого количества белка организмом, что значительно ослабляет иммунную систему.

При наличии жидкости в грудной клетке вполне вероятным осложнением является отек легкого, сопровождающийся одышкой, посинением кожных покровов губного треугольника, затруднением дыхания в лежачем положении.

Помимо осложнений, вызванных непосредственно нефротическим синдромом, у ребенка могут возникнуть аллергические реакции на прием медикаментов, проявляющиеся в проблемах работы желудочно-кишечного тракта, задержке роста, возникновении чрезмерной раздражительности, перепадов настроения, бессонницы, нарушении кальциевого состава костной ткани и т. д.

Нефротический синдром

Нефротический синдром одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и хронических заболеваний почек у детей. Наличие нефротического синдрома всегда свидетельствует о поражении именно почек — первичном или в рамках других заболеваний. Появление нефротического синдрома при болезнях почек свидетельствует о возросшей активности почечного процесса.

Как ставят диагноз

Диагностикой и лечением симптомокомплекса занимается детский нефролог
. Специалист может поставить диагноз на основании осмотра ребёнка и информации, полученной при лабораторном обследовании. Лабораторные методы диагностики включают в себя анализы мочи и крови:

  • В клиническом анализе мочи выявляют:
    • высокую плотность,
    • лейкоцитоз,
    • высокий уровень цилиндров,
    • кристаллы холестерина,
    • капли нейтрального жира в осадке,
    • иногда эритроциты.
  • Анализ крови показывает:
    • ускорение СОЭ,
    • высокий уровень тромбоцитов,
    • некоторое снижение гемоглобина.
  • Проба Зимницкого проводится для определения общего количества мочи, выделенной ребёнком за сутки, и показывает олигурию.
  • Проба Нечипоренко нужна для выявления скрытого воспаления в почках, при этом наблюдается повышение уровня эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в осадке 1 мл мочи.
  • Моча на бакпосев помогает определить вид возбудителя при наличии инфекционного процесса в почках.

Врач может назначить дополнительные обследования:

  • кровь на коагулограмму (определение свёртывающей способности),
  • кровь на сахар,
  • иммунологические исследования при системных заболеваниях.

Инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ почек с допплерографией (исследованием почечных сосудов) — для определения состояния почечной ткани,
  • контрастная урография почек — для оценки их выделительной способности, ребёнку вводится контрастный фармпрепарат, спустя несколько минут делают серию рентгеновских снимков.

Биопсию почек детям с нефротическим синдромом, особенно в чистом виде и возникшем впервые, не проводят. Но при появлении дополнительных симптомов и отсутствии эффекта применяемого лечения может потребоваться проведение пункции почки и взятие биоматериала на исследование для уточнения морфологических изменений почечной ткани.

Дополнительно проводится электрокардиограмма для контроля за сердечной деятельностью ребёнка. Дифференциальная диагностика заключается в определении ведущего заболевания, проявлением которого выступает нефротический синдром.

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендовано измерение АД, в том числе суточное мониторирование АД, при наличии показаний [1,2].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

  • Рекомендовано проведение Эхо-КГ для оценки морфометрических параметров сердца и крупных сосудов при отеках, артериальной гипертензии, для выявления гидроперикарда [1,2].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

  • Рекомендовано проведение ЭКГ для выявления признаков возможных электролитных нарушений [1,2].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

  • Рекомендовано проведение ультразвукового исследования (УЗИ) почек (с допплерографией внутрипочечных сосудов) [1,2].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

  • Рекомендовано проведение денситометрии поясничного отдела позвоночника или рентгенография трубчатых костей при длительной терапии глюкокортикостероидами для оценки степени деминерализации костной ткани [1,2].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

  • Рекомендовано проведение пункционной биопсии почки по показаниям с последующей световой, и, при необходимости, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопией почечной ткани для уточнения морфологии ее повреждения [1,2].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Источник: https://2pochky.ru/nefroticheskij-sindrom-u-detej-prichiny-simptomy-lechenie-i-profilaktika-zabolevaniya

МоиБолезни
Добавить комментарий