Нестандартная опухоль нейробластома надпочечника: признаки, лечение

Нейробластома надпочечников у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Нестандартная опухоль нейробластома надпочечника: признаки, лечение

Нейробластома надпочечников — злокачественное образование, впервые описанное и рассмотренное в медицинской практике в 1865 году. В настоящее время данный вид онкологического заболевания встречается преимущественно у детей возрастом от рождения до 15 лет.

Что такое нейробластома надпочечника

Средний возраст развития нейробластомы надпочечников — 2-3 года, охватывает 14% всех онкологических заболеваний у детей. Опасность — в быстром ухудшении общего состояния, агрессивном воздействии на организм, вызывает образование метастаз в кровеносной системе с поражением лимфоузлов, внутренних органов, костного мозга.

Каждый третий выявленный у ребенка рак — нейробластома надпочечника. Чаще им заболевают девочки. 75% случаев выявления этого типа онкологического заболевания приходится на детей в возрасте до пяти лет.

Выявить опухоль в надпочечнике специалисты уже могут в результате проводимого скрининга во втором и третьем триместре беременности. Заболевание активно проявляется в раннем возрасте при патологических состояниях в не до конца созревших нервных клетках, мутирующих с последующим разделением на опухолевидные образования.

Случаи, когда нейробластома надпочечников исчезает самостоятельно, редко встречаются в медицинской практике. Развивается болезнь быстро, агрессивно, занимая в забрюшинном пространстве большую площадь.

Заболеваемость

Обнаруживается преимущественно на второй и третьей стадии при комплексном обследовании ребенка. У новорождённых детей заболевание протекает практически бессимптомно.

Опухоль врачи выявляют случайно при УЗИ, рентгенологическом обследовании, при абсолютно других патологиях. Новообразование быстро разрастается, поражая за короткий промежуток времени спинной мозг.

У плода нейробластома развивается нечасто. Определить ее может специалист во время осуществления ультразвукового исследования во втором и третьем триместре.

Самое раннее обнаружение датировано 26-ой неделей беременности. У еще не рожденного ребенка опухолевидное образование сконцентрировано с одной стороны, потому делать какие-либо прогнозы врачи не могут до момента непосредственно родов. Опухоль может прогрессировать в размере, а также может полностью исчезнуть без какого-либо медицинского вмешательства.

Причины возникновения

Основная причина появления нейробластомы надпочечников — генетическая мутация клеток, разрастающихся бесконтрольно, проникающих в жизненно важные органы. Одним из факторов риска является воздействие на организм канцерогенных факторов.

Разрастается опухоль в нейробластах — несформированных до конца волокнах в период внутриутробного развития плода. Далее нейробласты преобразуются в нервные волокна, формирующие надпочечники.

Созревание нейробласт либо их самопроизвольное рассасывание происходит пропорционально росту новорожденного. Некоторые нейробласты мутируют, что приводит к появлению злокачественного образования.

Большинство исследователей предполагает, что видоизменение клеток с выработкой онкологических нейробласт происходит еще на этапе внутриутробного развития и либо прогрессирует, образуя опухоль, либо самостоятельно исчезает.

Одним из основных факторов риска является наследственная предрасположенность. Если в семье кто-то из близких родственников в детстве болел раком, существует высокая вероятность «передачи» заболевания.

Этиология образования у детей раннего возраста нейробластомы надпочечников не выявлена до сих пор. Врачи не могут сделать никаких выводов, касающихся причин появления заболевания у плода в эмбриональной стадии.

Чаще всего образование появляется без видимых на то причин, в редких случаях фактором, способствующим болезни, становится наследственная связь. Период обнаружения рака у детей — в первый год жизни.

Патологический процесс начинается с неполноценного созревания эмбриональных клеток в результате их мутации. Несмотря на развитие необратимых процессов, нервные волокна продолжают свое деление, образуя злокачественное образование в надпочечнике.

Возникшая на первом году жизни ребенка, опухоль может самостоятельно рассосаться, перейдя в доброкачественную форму и исчезнув со временем.

Симптомы

Начальная стадия болезни никак себя не проявляет. Периодами возникающие недомогания у ребенка воспринимаются медиками, как симптомы других проблем со здоровьем.

С прогрессированием у детей появляются локальные покраснения либо посинения отдельных участков кожи, свидетельствующие о наличии метастазов.

Основная симптоматика нейробластомы надпочечников:

  • Беспричинное повышение температуры.
  • Постоянное чувство усталости.
  • Частая сонливость.
  • Повышенное потоотделение.
  • Уплотнение в области живота.
  • Увеличение лимфоузлов.
  • Жидкий стул.
  • Резкие боли в животе.
  • Потеря веса.
  • Постоянное ощущение тошноты.
  • Плохой аппетит.
  • Неприятные ощущения в костях.

Образующиеся раковые клетки способствуют выработке гормонов, провоцируя чрезмерное давление на внутренние органы. Разрастающееся злокачественное образование в брюшине оказывает негативное влияние на работу всего ЖКТ.

Поражение костного мозга метастазами приводит к чрезмерной усталости, болезненности и слабости у ребенка. Даже незначительные порезы и раны приводят к обильному, трудноостанавливаемому кровотечению.

Классификация

Медики выделяют основные этапы развития заболевания, позволяющие определить оптимальные методики для лечения и восстановления организма.

1 стадия

Опухолевидное образование размером, не превышающим 5 см, что в целом дает возможность провести хирургическое вмешательство с полным удалением опухоли. На первой стадии отсутствуют увеличенные лимфоузлы и метастазы.

2 стадия (2А и 2 В)

Для 2А — характерна частичная операбельность опухоли с отсутствующими метастазами.

На 2В развиваются метастазы поражающие лимфосистему.

3 стадия

Появление двусторонней злокачественной опухоли указывает на переход заболевания в третью стадию, квалифицирующуюся на:

  • Т1 и Т2 — образование размером не более пяти либо от пяти до десяти сантиметров.
  • N1 — поражение метастазами лимфоузлов.
  • М0 — отдаленные метастазы отсутствуют.

При квалификации стадии N специалисты не определяют наличие/отсутствие метастазов.

4 стадия (4А и 4В)

Увеличенная в размерах опухоль с образованием в костном мозге, лимфоузлах, внутренних органах метастаз.

4А стадия — размер опухоли не более 10 см, с невозможностью определения наличия/отсутствия метастаз.

4В стадия — множественное образование опухолей.

Диагностика

При обнаружении у ребёнка одного из характерных для нейробластомы надпочечников симптомов, следует незамедлительно обратиться к педиатру для последующего прохождения обследования, включающего анализ мочи, развернутый анализ крови, анализ крови на онкомаркеры, УЗИ внутренних органов, МРТ, КТ. Для детального обследования опухоли делается биопсия тканей.

Первичное диагностическое обследование заключается в обязательном порядке в сдаче анализов крови и мочи.

Подтверждение наличия нейробластомы обуславливает назначение дополнительных, более углубленных исследований, позволяющих установить место локализации злокачественного образования, наличие либо отсутствие метастазов, их размер, а также характер самой опухоли.

Методы лечения

Выбор способа лечения во многом будет зависеть от ряда факторов, начиная от возраста пациента и заканчивая результатами гистологического исследования, имеющихся генетических отклонений и так далее.

На основании собранных медиками сведений рак получает классификацию: высокая, средняя, низкая степень риска. От типа классификации во многом зависит выбираемая методика лечения.

Хирургическое вмешательство

Является одной из главных методик удаления злокачественного образования. Проводится при низкой степени, когда хватает лишь вырезать опухоль, чтобы прогнозировать дальнейший благоприятный исход для пациента.

При высокой и средней степени врачами удаляется большая часть с последующим назначением лучевой либо химиотерапии, позволяющей уничтожить раковые клетки.

Химиотерапия

Главный принцип — внутривенное введение специальных препаратов, действие которых направлено на разрушение злокачественных образований. Основное преимущество химиотерапии как метода борьбы с раком является целенаправленное воздействие медикамента на онкологические клетки.

Несмотря на всю пользу лечения, риску подвергаются внутренние органы пациента. В качестве побочных эффектов: выпадение волос, рвота, тошнота, слабость, головокружение, жидкий стул.

Терапия химически активными веществами назначается как до непосредственного оперативного вмешательства, так и после. В некоторых случаях при низкой степени медики выбирают в качестве лечения только химиотерапию, позволяющую уничтожить раковые клетки.

Применение данного метода перед операцией необходимо для уменьшения размеров образования, что в целом позволит в процессе операции полностью удалить опухоль. Повышенная доза назначается при нейробластоме средней и высокой степени — так получается удалить любые злокачественные образования, способные повлечь развитие метастазов.

Лучевая терапия

Используется отдельно либо в комплексе с хирургическим вмешательством и химиотерапией. Заключается в воздействии на область образования злокачественной опухоли лучей с высокой дозой радиации, дестабилизирующей и полностью разрушающей раковые клетки. Может назначаться дополнительно, если другие методики оказались неэффективными.

Выбор способа лечения будет во многом зависеть от степени развития заболевания. Операцию с удалением новообразования целесообразно проводить на 1 и 2А стадии.

2Б классификация предполагает хирургическое вмешательство с последующим назначением химиотерапии, Нейробластома 4S — может с высокой вероятностью исчезнуть самостоятельно без медицинского воздействия.

На третьей стадии операцию проводят только после предварительного прохождения химиотерапии, позволяющей уменьшить размер опухоли до операбельного состояния, далее ребенку назначается лучевая терапия.

Прогноз

Благоприятность дальнейшего прогноза после проведенного лечения во многом зависит от стадии онкологического заболевания.

Чем раньше будет выявлен рак надпочечников, тем больше шансов на полное выздоровление. Третья стадия также, как и первые две имеет для больных хороший прогноз практически в 65% случаев — дети после выздоровления ведут привычный образ жизни, полноценно развиваются.

4S стадия в более 75% случаев побеждается самостоятельно детским организмом без врачебного вмешательства.

Прогнозы неутешительные для больного на четвертой стадии — до 20% детей могут прожить не более пяти лет после удаления опухоли и последующего лечения.

Возможные осложнения

Учитывая сложное лечение с применением высоких доз химических препаратов, облучения в борьбе с раковыми клетками страдают здоровые органы и жизненно важные системы.

Иммунитет часто дает сбой, что отражается не только на общем самочувствии, но и подверженности ребенка заболеваниям иного характера.

По мере взросления организм будет самостоятельно восстанавливаться, что никак не отразиться на качестве жизни и ее продолжительности при условии благоприятного исхода в лечении нейробластомы надпочечников.

Опасность онкологии — в сложности ее выявления, особенно у маленьких детей, для организма которых свойственно в первые годы жизни болеть, расти, перестраиваться. Своевременная установка диагноза — это возможность с первых дней обращения в учреждение здравоохранения начать грамотное, целенаправленное, результативное лечение, имеющее благоприятный исход для жизни и здоровья ребенка.

Источник: https://onkologia.ru/onkoendokrinologiya/neyroblastoma-nadpochechnika/

Нейробластома

Нестандартная опухоль нейробластома надпочечника: признаки, лечение

Нейробластома – злокачественное новообразование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. Развивается у детей, обычно располагается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, шее или области таза. Проявления зависят от локализации.

Наиболее постоянными симптомами являются боли, повышение температуры и снижение веса. Нейробластома способна к регионарному и отдаленному метастазированию с поражением костей, печени, костного мозга и других органов. Диагноз устанавливается с учетом данных осмотра, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других методик.

Лечение – оперативное удаление неоплазии, радиотерапия, химиотерапия, пересадка костного мозга.

Нейробластома – недифференцированная злокачественная опухоль, происходящая из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Нейробластома является самой распространенной формой рака экстракраниальной локализации у детей раннего возраста. Составляет 14% от общего количества злокачественных новообразований у детей. Может быть врожденной. Нередко сочетается с пороками развития.

Пик заболеваемости приходится на 2 года. В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до 5 лет. У подростков выявляется очень редко, у взрослых не развивается. В 32% случаев располагается в надпочечниках, в 28% – в забрюшинном пространстве, в 15% – в средостении, в 5,6% – в области таза и в 2% – в области шеи. В 17% случаев определить локализацию первичного узла не удается.

У 70% больных нейробластомой при постановке диагноза выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы, костный мозг и кости, реже – печень и кожа. Крайне редко обнаруживаются вторичные очаги в головном мозге.

Уникальной особенностью нейробластомы является способность к повышению уровня дифференцировки клеток с трансформацией в ганглионеврому.

Ученые считают, что нейробластома в отдельных случаях может протекать бессимптомно и завершаться самостоятельной регрессией или созреванием до доброкачественной опухоли. Вместе с тем, часто наблюдаются быстрый агрессивный рост и раннее метастазирование.

Лечение нейробластомы проводят специалисты в сфере онкологии, эндокринологии, пульмонологии и других областей медицины (в зависимости от локализации неоплазии).

Нейробластома

Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток.

Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев.

В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.

В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось.

Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу.

Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.

Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы.

У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов.

При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.

Существует несколько классификаций нейробластомы, составленных с учетом размера и распространенности новообразования. Российские специалисты обычно используют классификацию, которую в упрощенном виде можно представить следующим образом:

  • I стадия – выявляется одиночный узел размером не более 5 см. Лимфогенные и гематогенные метастазы отсутствуют.
  • II стадия – определяется одиночное новообразование размером от 5 до 10 см. Признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов отсутствуют.
  • III стадия – выявляется опухоль диаметром менее 10 см с вовлечением регионарных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов, либо опухоль диаметром более 10 см без поражения лимфоузлов и отдаленных органов.
  • IVА стадия – определяется неоплазия любого размера с отдаленными метастазами. Оценить вовлеченность лимфоузлов не представляется возможным.
  • IVВ стадия – выявляются множественные новообразования с синхронным ростом. Наличие либо отсутствие метастазов в лимфоузлы и отдаленные органы установить не удается.

Для нейробластомы характерно значительное разнообразие проявлений, что объясняется разными локализациями опухоли, вовлечением тех или иных близлежащих органов и нарушением функций отдаленных органов, пораженных метастазами.

На начальных стадиях клиническая картина нейробластомы неспецифична. У 30-35% пациентов возникают локальные боли, у 25-30% наблюдается повышение температуры тела.

20% больных теряют в весе либо отстают от возрастной нормы при прибавке массы тела.

При расположении нейробластомы в забрюшинном пространстве первым симптомом заболевания могут стать узлы, определяемые при пальпации брюшной полости.

В последующем нейробластома может распространяться через межвертебральные отверстия и вызывать компрессию спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся вялой нижней параплегии и расстройством функций тазовых органов.

При локализации нейробластомы в зоне средостения наблюдаются затруднения дыхания, кашель, дисфагия и частые срыгивания. В процессе роста неоплазия вызывает деформацию грудной клетки.

При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания.

При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль.

Может выявляться синдром Горнера, включающий в себя птоз, миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.

Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи.

При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз.

При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.

Для нейробластомы также характерны метаболические расстройства в виде повышения уровня катехоламинов и (реже) вазоактивных интестинальных пептидов.

У пациентов с такими расстройствами наблюдаются приступы, включающие в себя побледнение кожи, гипергидроз, диарею и повышение внутричерепного давления.

После успешной терапии нейробластомы приступы становятся менее выраженными и постепенно исчезают.

Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови.

Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови.

Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга, но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.

План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки, МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени, трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.

Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии, лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни.

При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов.

При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.

В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально.

При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники.

На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга, возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Прогноз при нейробластоме определяется возрастом ребенка, стадией заболевания, особенностями морфологического строения опухоли и уровнем ферритина в сыворотке крови.

С учетом всех перечисленных факторов специалисты выделяют три группы больных нейробластомой: с благоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет более 80%), с промежуточным прогнозом (двухлетняя выживаемость колеблется от 20 до 80%) и с неблагоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет менее 20%).

Наиболее значимым фактором является возраст пациента. У больных младше 1 года прогноз при нейробластоме более благоприятный. В качестве следующего по значимости прогностического признака специалисты указывают локализацию неоплазии.

Больше всего неблагоприятных исходов наблюдается при нейробластомах в забрюшинном пространстве, меньше всего – в средостении.

Обнаружение в образце ткани дифференцированных клеток свидетельствует о достаточно высокой вероятности выздоровления.

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с нейробластомой I стадии составляет около 90%, II стадии – от 70 до 80%, III стадии – от 40 до 70%. У больных с IV стадией этот показатель существенно меняется в зависимости от возраста.

В группе детей до 1 года, имеющих нейробластому IV стадии, пять лет с момента постановки диагноза удается прожить 60% пациентов, в группе детей от 1 до 2 лет – 20%, в группе детей старше 2 лет – 10%. Профилактические меры не разработаны.

При наличии случаев заболевания нейробластомой в семье рекомендуется консультация генетика.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/neuroblastoma

Нейробластома надпочечника: причины, симптомы, лечение

Нестандартная опухоль нейробластома надпочечника: признаки, лечение

Злокачественные опухоли характерны в основном для взрослых людей, но у детей чаще встречается нейробластома надпочечника.

Это злокачественное новообразование, состоящее из нервной ткани. Она представляет собой круглое образование, с четкими границами.

Нейробластома способна давать метастазы в регионарные лимфатические узлы, воздействовать на соседние органы, а также на кожные покровы. Ее локализация характерная для правого надпочечника или левого. Практически не встречается поражение обоих надпочечников.

Возникает она еще на стадии развития эмбриона. В момент его развития, начинают созревать нервные клетки. Сама опухоль состоит из недозрелых нервных клеток. Когда клетки не дозревают до конца, они не прекращают деление и размножение. Так и образовывается опухоль.

Характерной чертой нейробластомы является стремительный и агрессивный рост. Как правило, у детей она появляется в возрасте до пяти лет. На начальных стадиях выявить ее очень тяжело, только при помощи специальных исследований.

Рост новообразования достаточно быстрый и в скором времени оно займет довольно большую площадь в организме малыша.

Нейробластома у младенцев

У детей с данным диагнозом заболевание протекает без симптомов. Оно находится случайно, на осмотре у врача или при проведении рентгенологического исследования и УЗИ. За счет стремительного разростания, опухоль за короткий промежуток времени добирается до спинного мозга.

В утробе матери у ребенка развитие новообразования диагностируется редко. Однако, при проведении УЗИ ее также можно зафиксировать. В основном это происходит в конце второго триместра.

У плода диагностируется чаще односторонняя нейробластома. Последующее течение заболевания после установления диагноза спрогнозировать невозможно. Есть вероятность, что рост опухоли будет замедлен, но также не следует исключать факта, что опухоль может активно расти и давать метастазы.

Причины

На данный момент точные причины о возникновении нейробластомы надпочечников не выяснены. В большинстве случаев опухоль возникает без каких-либо причин. Реже было замечено, что роль играет наследственность. В наследственной форме опухоль обнаруживается до года.

Она развивается в результате неполного созревания нервных клеток. Недозрелые клетки размножаются и в скором времени образовывают опухоль. При возникновении нейробластомы до года, высока вероятность, что она перейдет в доброкачественную форму и вскоре сама исчезнет.

Клиническая картина

На начальных этапах заболевания у ребенка не наблюдается никаких симптомов. В детском возрасте возникновение недомоганий и прочих симптомов интоксикации связывают с вирусными заболеваниями.

Так как опухоль локализуется на надпочечнике, то при наличии метастазов характерны синюшные пятна на коже.

Также симптомами данного заболевания являются:

  • безпочвенная усталость;
  • температура;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • боли в животе, нарушение стула;
  • тошнота, похудение, снижение аппетита;
  • боль в костях.

Стоит обратить внимание и на повышенное потоотделение у ребенка без видимых причин. При наличии нейробластомы это является далеко не последним симптомом, так как при ее развитии вырабатывается большое количество адреналина.

При большом размере опухоли она осуществляет сдавливание ближайших органов. Нередко под влияние попадает желудочно – кишечный тракт. Если метастазы дошли до головного мозга, то у ребенка снижается иммунитет, он становится ослабленным и вялым.

Маленькие раны провоцируют кровотечение, которое останавливается с трудом.

Стадии заболевания

Нейробластома, как и любые онкологические заболевания разделяются на стадии, для определения методов лечения.

1 стадия: единственная опухоль, диаметр не более 5 см. При этом не поражается лимфатическая система и не наблюдаются метастазы. При данной стадии возможно проведении операции.

2А стадия: злокачественное новообразование, операбельна только часть опухоли. При этом не имеются метастазы, а также нет признаков поражения отдаленных лимфатических узлов.

2В стадия: злокачественная опухоль, но уже с появлением метастазов и поражением ближайших лимфатических узлов.

3 стадия: двусторонняя злокачественная опухоль, диаметр от 5 до 10 см. Страдают от нее ближайшие лимфатические узлы, а также появляются метастазы в дальних органах.

4 стадия: опухоль разрастается, поражаются большинство органов и лимфатических узлов, вплоть до костного мозга.

4А стадия: опухоль до 10 см, но не всегда получается выявить наличие метастазов.

4В стадия: для данной стадии характерно большое количество опухолей, при этом невозможно определить наличие метастазов и поражения лимфоузлов.

Диагностика заболевания

При подозрении данного диагноза у ребенка, следует обратиться к специалисту. Для начало будет назначено простое исследование – это сдача мочи на онкомаркеры и поный анализ крови.

Если анализы подтверждают возможное наличие опухоли, то дальше проводятся исследования, позволяющие определить размер, локализацию а также распространение метастазов опухоли.

Среди дополнительный исследований проводится:

  • Рентгенография.
  • МРТ и КТ.
  • УЗИ.
  • ПЭТ.
  • Биопсия опухолевой ткани.

Лечение

Лечение заболевания подразделяют на три вида: операционное лечение, химиотерапия и лучевая терапия. При опухолях первой и 2А стадии, ребенок подвергается только операционному лечению.

При 2В стадии после проведенной операции, назначается курс химиотерапии.
Важно знать, что стадия 4S во многих случаях проходит самостоятельно. Удаление надпочечника проводится очень редко.

Опухоли третей стадии на начальном этапе не операбельны. Именно поэтому сначала назначается химиотерапия. Пройденный курс уменьшает размер опухоли, а далее можно провести операцию.

Опухоли четвертой стадии практически не поддаются лечению. При их наличии поражены отдаленные лимфатические узлы и имеется большое количество метастазов во всех органах. Именно поэтому, чаще всего дети с четвертой степенью нейробластомы не выживают.

Прогноз заболевания

Заболевание может оставить после себя и ряд осложнений, чаще это парезы, давление головного мозга и параличи.

Прогноз заболевания зависит от возраста ребенка и характера опухоли. До 1 года у детей выживаемость 60%, так как в таком возрасте опухоль может пройти сама. Рецидив заболевания случается довольно редко. Чем старше ребенок, тем меньше вероятность выживания. Это обусловлено быстрым развитием процесса.

Профилактики заболевания не существует. Иногда можно выявить нейробластому в утробе матери, что позволяет при рождении продумать дальнейшую тактику лечения.

При появлении симптомов заболевания не стоит откладывать поход к врачу. Заболевание развивается довольно стремительно и может привести ребенка к летальному исходу. Также не стоит пытаться искать методы лечения в домашних условиях, так как именно в данном случае ребенку требуется специализированная помощь и грамотно назначенное лечение.

| 799 просмотров

Источник: https://bolimed.ru/bolezni-nadpochechnikov/chem-opasna-nejroblastoma-nadpochechnika

Почему появляется нейробластома у детей и взрослых – и как лечится недуг

Нестандартная опухоль нейробластома надпочечника: признаки, лечение

Часто у людей возникает, что такое нейробластома. И главное описание заболевания – это его злокачественность. Онкологические образования являются одним из самых опасных врагов здоровья человека в любом возрасте. Но есть специфический представитель злокачественных образований — нейробластома у детей (код МБК 10).

У взрослых этот диагноз практически никогда не ставится, поскольку это образование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. И проявляет оно себя зачастую у детей в возрасте двух лет. Реже встречаются случаи, когда заболевание обнаруживается в возрасте до 15 лет. В данном случае оно просто находится этот период в состоянии продолжительной ремиссии.

Крайне редко недуг устанавливается у пожилых людей. И еще реже у людей среднего возраста.

Патология очень опасная, и имеет ряд специфических особенностей:

  1. Клетки образования самостоятельно способны дифференцироваться, и опухоль превращается в доброкачественную.
  2. Опухоль может без серьезной терапии исчезнуть.
  3. Этот вид рака способен активно и внезапно развиваться.

Потому нейробластома надпочечника трудно прогнозируется и требует незамедлительного лечения. Это онкология у детей, способная пускать метастазы, поражая костную ткань, печень и почки.

Причины появления образования

По сути это заболевание появляется еще при рождении, и вызвано оно генетическими изменениями, экзогенными и психогенными воздействиями.

Несозревшие нервные клетки должны дифференцироваться в организме в течении 3 месяцев, и если этого не произошло, происходит развитие новообразования злокачественного характера.

Это случается в 1 случае среди 1000 тысяч людей. Но каждому стоит знать, как современно определить недуг.

Выделяют две основные причины возникновения данного заболевания:

  1. Наследственную предрасположенность или другие дефекты в ДНК.
  2. Снижение иммунных функций новорожденного по различным причинам.

Часто диагноз нейробластома устанавливается у детей до 9 месяцев, и уже тогда применяется группа терапевтических процедур.

Важно! На практике доказано, что чем раньше установлен недуг, тем выше шансы на его устранение. Чем моложе опухоль, тем выше вероятность дифференциации клеток и даже их полного разрушения. Поэтому важно внимательно обследовать детей у специалистов.

Симптоматические проявления

Это заболевание в основном описывается появлением сильных болей, повышенной температурой и резким снижением веса. Но есть еще группа дополнительных симптоматических показателей того, что организм поражают злокачественные клетки.

При этом боль локализуется зачастую в местах, где прогрессирует рост клеток. Потому нейробластома забрюшинного пространства проявляется болью грудной клетки, патология надпочечников – болевыми ощущениями в области почек и спины, а поражение на шее – соответственно в области шеи и головы.

Отличительными признаками развития опасной патологии являются такие нарушения:

  1. Учащенное сердцебиение.
  2. Поражение головного мозга, которое проявляется резкими приступами боли, беспокойством, задержками в развитии.
  3. Нарушение стула в виде диареи.
  4. Изменение цвета кожных покровов.
  5. Значительное отклонение от норм массы тела.
  6. Повышенное артериальное давление.
  7. Нарушение процесса мочеиспускания.

Это свойственно активной фазе развития патологии, а в момент ее ремиссии патология протекает бессимптомно. Любой тревожный звонок должен привести человека к врачу. Первые симптомы нейробластомы у детей позволяют на ранних стадиях выявить недуг и начать с ним бороться.

Важно! При активном развитии заболевания наблюдается резкий упадок сил, бледность кожных покровов, а также сильно сокращается количество и обильность мочеиспускания, что может ввести пациента в состояние комы. Поэтому при таких симптомах нужно срочно обращаться к врачам.

Классификация и стадии развития патологии

Выделяют 4 стадии нейробластомы в соответствии со степенью ее развития.

  1. Начальная стадия развития, которая характеризуется наличием опухоли не более 5 см. В данном случае не поражены лимфатические узлы и образование четко локализуется. При обнаружении недуга на этой стадии развития прогноз очень благоприятен. Выживаемость детей очень велика, и возможно избежать осложнений.
  2. Вторая стадия делится на две категории А и В. При их развивается единичное образование от 5 до 10см. При этом оно не отражается на лимфатической системе и опухоль не пускает метастазы.
  3. На третьей стадии происходит развитие опухоли более 10 см без поражения органов и лимфатической системы. Либо образование менее 10 см начинает поражает лимфатические узлы на стороне, где расположено образование и часть органов.
  4. Четвертая стадия характеризуется появлением множественных новообразований, которые отражаются на лимфатических узлах и имеют метастазы. На данной ступени развития недуга наблюдается острая реакция со стороны лимфатической системы, а также происходит поражение органов. Злокачественные клетки заполоняют организм. Потому прогнозы в таком случае очень неутешительные, и существует крайне малая вероятность выздоровления. Четвертая стадия практически не подлежит лечению.

Прогнозировать развитие этого недуга трудно даже самым опытным врачам в силу его непредсказуемого поведения. Потому самым важным элементом успеха является своевременная диагностика. Не стоит дожидаться критического состояния, уже первые признаки являются причиной пойти к врачам.

Как диагностируется недуг

Установить диагноз удается после проведения ряда диагностических процедур.

Для выявления недуга на любой стадии осуществляют:

  1. Анализ мочи.
  2. Анализ крови.
  3. Исследование содержания нейронспецифической енолазы.
  4. МРТ.
  5. УЗИ.
  6. КТ.
  7. Рентгенография.
  8. Биопсия костного мозга.
  9. Трепанобиопсию.

При необходимости выявления образований метастаз, и наличия поражений других органов проводится еще дополнительное обследование. Зачастую пациенту необходимо проходить обследования в стационаре, чтобы специалисты могли собрать полноценную клиническую картину заболевания.

Терапия недуга

На различных этапах развития недуга назначается разнообразное лечение. При выборе манипуляций проводится также тщательное обследование других физиологических особенностей пациента. Это играет очень важную роль в успешности, поскольку каждая ошибка врача в данном случае может стоить жизни больному.

https://www.youtube.com/watch?v=hCJcQS1OMOo

Лечить нейробластому можно различными методами. Они могут применяться в различных сочетаниях. Они подбираются с учетом локализации образования и степени поражения организма в целом, а также с учетом того, насколько организм способен справиться с тем или иным способом лечения.

Лечение медикаментами

Данный метод эффективен на начальных стадиях развития заболевания, и как дополнительный метод при более обширной терапии.

Для расщепления нейробластомы назначают такие препараты:

  • Цитоксан.
  • Нидран.
  • Ледоксин.
  • Винкристин.
  • Холоксан.
  • Темодал.
  • Блеоцин и др.

Их подобрать может только врач и назначить четкую схему приема препаратов.

Хирургическое устранение

Этот метод очень часто используется, поскольку позволяет в значительно степени удалить опухоль. Но использовать данную методику можно в случае доступного места локализации опухолевых образований. А если оперативное вмешательство невозможно, выполняется биопсия.

Лучевая терапия и высоко дозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

Этот метод используется при сильном развитии злокачественного новообразования. Он подразумевает применение большого количества химиопрепаратов. Они убивают стволовые клетки. И для восстановления их содержания проводится их замещение. Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток – достаточно сложная процедура, которую могут выполнять только очень опытные специалисты.

Лечение при помощи помомоноклональных антител

Если врач назначает данный способ лечения, то он подразумевает введение в организм специфических антител, которые попадая в него распознают злокачественные клетки. Постепенно они переплетаются с опасными участками и уничтожают их. Так и получается добиться устранения опухоли.

Физиотерапевтическое воздействие

Этот вид лечения назначается, как дополнение к более серьезным средствам. Он не несет опасности и призван создать комфортные условия для эффективного действия основной терапии. Вид физиотерапевтических процедур подбирается каждому пациенту индивидуально, и имеет реальную значимость в успехе лечения.

Каждый человек должен понимать, что не стоит бояться болезни. Нужно своевременно ее выявить и начать бороться. Ранняя диагностика позволяет значительно увеличить продолжительность жизни, а иногда и спасти ее. Сейчас есть разработано множество методов борьбы с опухолевыми образованиями, и значительно увеличились шансы на выздоровление.

Источник: https://nadpochechniki.ru/bolezni/nejroblastoma-u-detej-i-vzroslyh.html

МоиБолезни
Добавить комментарий