Случай лечения гипертонии: фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

Эндоваскулярное лечение стеноза почечной артерии, вызванного фибромускулярной дисплазией. Клинический случай

Случай лечения гипертонии: фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

Введение. Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — идиопатическое, не атеросклеротическое, не воспалительное поражение артерий.

Тщательное изучение данной патологии показало, что при ФМД поражаются все сосудистые русла, наиболее чаще встречаемые — это почечные артерии и экстракраниальные отделы сонных и позвоночных артерий. Клиническая картина ФМД определяется локализацией пораженного сосудистого бассейна и  тяжестью стеноза.

На сегодняшний день ФМД является весьма редким заболеванием. Его распространенность примерно 4 на 1000 человек. Своевременная диагностика затруднена, и диагностический поиск может занять много времени.

Согласно последним рекомендациям Европейской ассоциации кардиологов пациентам с ФМД показана баллонная ангиопластика почечной артерии, при хорошем ангиографическом результате (отсутствие диссекции, кровоток TIMI 3) без имплантации стента в почечную артерию. Успех лечения зависит от ранней диагностики заболевания.

Материалы и методы. В статье представлен клинический случай успешного эндоваскулярного лечения стеноза почечной артерии, вызванного фибромускулярной дисплазией, при помощи баллонной ангиопластики без стентирования.

Результаты и обсуждение. Длительная диагностика заболевания может привести к ухудшению качества жизни и неблагоприятным исходам, таким как плохо контролируемая гипертензия и ее последствия, ТИА, инсульт, диссекция или разрыв аневризмы.

Следует отметить, что ФМД может быть обнаружена случайно, когда визуализация выполняется по другим причинам или когда слышен систолический шум при аускультации артерий у бессимптомного пациента без классических факторов риска атеросклероза.

По современным рекомендациям пациентам со стенозом почечных артерий при ФМД для лечения гипертонии показано эндоваскулярное лечение, которое дает хороший эффект в улучшении качества жизни.

Заключение. Эндоваскулярная баллонная ангиопластика почечной артерии может успешно применяться у пациентов с фибромускулярной дисплазией.

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) представляет собой идиопатическое, не атеросклеротическое, не воспалительное поражение артерий, выявляемое преимущественно у молодых женщин [1]. До 2014 года считалось, что при ФМД чаще поражаются почечные артерии [2]. Однако более глубокое изучение данной патологии показало, что при ФМД поражаются все сосудистые русла.

Наиболее распространенная локализация — почечные артерии и экстракраниальные отделы сонных и позвоночных артерий [3]. Более 1600 пациентов, включенных в реестр США, имеют различные варианты поражения артерий, такие как фокальный и мультифокальный стенозы, аневризмы, диссекции и извитости артерий [4, 5].

Клиническая картина ФМД зависит от локализации пораженных сосудистых бассейнов и тяжести стеноза, чаще всего это двухстороннее поражение артерий парных органов. Артериальная гипертензия является наиболее распространенным проявлением ФМД почечной артерии, однако ФМД может протекать и бессимптомно.

На сегодняшний день ФМД является весьма редким заболеванием, его распространенность составляет 4 на 1000 человек [6], поэтому своевременная диагностика затруднена и на диагностический поиск может быть затрачено много времени.

Клинический случай

У 20-летней пациентки без отягощенного семейного анамнеза с 2007 г. развилась артериальная гипертония (АГ) с максимальным АД до 170/100 мм рт. ст., молодая женщина адаптирована к 120/80 мм рт. ст.

Учитывая молодой возраст и недостаточную эффективность консервативной терапии, проводилось обследование для выявления причин данной патологии. Эндокринный генез АГ исключен. В связи с дизурическими явлениями в 2010 г.

обследована урологом, выставлен диагноз хронического цистита, по урографии описан нефроптоз и умеренная пиелоэктазия справа, конкрементов не выявлено. При проведении МСКТ в 2012 г. описана деформация с сужением в средней трети левой почечной артерии. По сцинтиграфии от 2012 г.

описана вторично сморщенная левая почка со снижением секреторно-экскреторной функции, функция правой почки сохранена, кист и конкрементов не выявлено; при урографии — выделительная функция почек не нарушена.

Была выполнена ангиография почечных артерий, при которой отмечалось сужение левой почечной артерии до 90 %, типичное для фиброзно-мышечной дисплазии, сужение правой почечной артерии до 50 %. В 2013 г.

, спустя 6 лет после возникновения симптоматики, пациентке была выполнена операция — протезирование левой почечной артерии синтетическим протезом Vascutek 7 мм. При контрольном УЗИ — без особенностей, по результатам гистологического исследования — фиброзно-мышечная дисплазия. Консультирована генетиком: выявлены умеренные признаки дисплазии соединительной ткани, недостаточные для диагностики наследственных форм, наиболее вероятно, порок является изолированным. После выписки принимала кардиомагнил, бетаксолол 10 мг/сут с последующей отменой препаратов на фоне нормализации АД и отсутствия симптоматики.

При симптоматическом течении ФМД со снижением почечной функции, которые наблюдались у данной пациентки, показано хирургическое лечение. В 2013 году, на момент операции у данной пациентки, было признано, что хирургическое вмешательство (протезирование почечной артерии) имеет большую эффективность, чем стентирование при стенозе почечной артерии фибромускулярного генеза.

В 2015 г. у пациентки вновь стало отмечаться повышение цифр АД (в течение 2 лет отсутствовала симптоматика), был возобновлен прием бетаксолола — без эффекта. По УЗИ с УЗДГ от 06.

2016: левая почка уменьшена 91×42 мм, извитость правой почечной артерии, аневризматическое расширение в дистальном отделе протезированной левой почечной артерии с формированием постстенотического типа кровотока на уровне паренхиматозных сосудов. При КТ-ангиографии от 06.2016: признаки нефросклероза слева, без существенной динамики по сравнению с 2013 г.

, стеноз 70 % в области дистального анастомоза шунта левой почечной артерии, правая почечная артерии без гемодинамически значимых стенозов, патологии аорты не описано, рекомендовано динамическое наблюдение.

В апреле 2017 г. поступила в НМИЦ ПМ с жалобами на бессимптомные повышения АД до 170/100 мм рт. ст. На момент осмотра АД 170/85 мм рт. ст. на правом плече, 160/80 мм рт. ст. — на левом, ЧСС 70/мин. Выслушивается локальный «дующий» систолический шум в области проекции брюшного отдела аорты, в эпигастрии.

В точках аускультации почечных, сонных, бедренных артерий патологические шумы не выслушиваются. Выполнено дуплексное сканирование почечных артерий: в правой почечной артерии выявлен гемодинамически значимый стеноз (более 65 %) на уровне дистального сегмента (на расстоянии 0,7 см от «ворот» почки).

Кровоток при цветовом доплеровском картировании турбулентный, значимое увеличение линейной скорости кровотока — 271 см/с. Левая почечная артерия: состояние после протезирования синтетическим протезом.

На уровне дистального сегмента протеза кровоток при цветовом доплеровском картировании турбулентный, выраженное увеличение линейной скорости кровотока — 370 см/с.

Пациентке была выполнена МСКТ-ангиография брюшной аорты и висцеральных артерий с введением контрастного вещества, по результатам которого выявлен гемодинамически незначимый стеноз шунтированной артерии в проксимальном отделе, значимый стеноз в дистальном отделе левой почечной артерии — по дистальному краю шунта (рис. 1).

Рисунок 1. А. Стеноз левой почечной артерии сразу после шунта. Б. Диаметр почечной артерии в месте стенозирования (3,6 мм) и после стеноза (5,3 мм)

Picture 1. A. Left renal artery stenosis, immediately after angioplasty. Б. Diameter of the renal artery at the stenosis site (3.6 mm) and after stenosis (5.3 mm)

Выполнена ангиография почечных артерий, по результатам которой выявлен 95 % стеноз в дистальном отделе левой почечной артерии сразу за дистальным анастомозом шунта, в правой почечной артерии гемодинамически значимых стенозов не выявлено (рис. 2, 3).

Рисунок 2. Ангиография левой почечной артерии (95 % стеноз указан стрелкой)

Picture 2. Left renal artery angiography (95% stenosis indicated by arrow)

Рисунок 3. Ангиография правой почечной артерии (без гемодинамически значимых стенозов)

Picture 3. Right renal artery angiography (no hemodynamically significant stenosis)

В отличие от атеросклеротического стенозирования почечных артерий, у пациентов с ФМД после реваскуляризации довольно распространено повторное повышение АД (на 30-50 % от нормотензии) [7].

Согласно рекомендациям Европейской ассоциации кардиологов 2017 года, при наличии гипертонии у пациентов с ФМД рекомендована баллонная ангиопластика со стентированием почечной артерии, уровень доказательности IIb [8].

В настоящее время нет доказательной базы, свидетельствующей о превосходстве стентирования почечной артерии над баллонной ангиопластикой у пациентов с ФМД. Напротив, встречались случаи переломов стента в почечной артерии у данных пациентов с нефроптозом [9, 10].

Выбором первой линии считается баллонная ангиопластика почечной артерии. Стентирование при данной патологии выполнять не рекомендуется, если только это не требуется ввиду наличия периоперационных осложнений, таких как диссекция артерии [9, 11].

Пациентке была выполнена баллонная ангиопластика левой почечной артерии. Под местной анестезией через правый феморальный доступ был установлен интродьюсер 6F. Катетер-гид установлен в устье шунта к левой почечной артерии. Проводник проведен в дистальный отдел левой почечной артерии.

Выполнена дилатация стенозированного участка некомплаенсным баллонным катетером 3,75×21 мм инфляцией 20 атм, затем выполнена дилатация баллонным катетером 5,0×20 мм инфляцией 12 атм (рис. 4).

На контрольной съемке хороший ангиографический результат, признаков диссекции нет, остаточного стеноза нет (рис. 5).

Рисунок 4. Баллонная вазодилатация левой почечной артерии

Picture 4. Left renal artery, balloon vasodilation

Рисунок 5. Селективная ангиография левой почечной артерии после баллонной ангиопластики (стеноз устранен)

Picture 5. Selective angiography of left renal artery after balloon angioplasty (stenosis eliminated)

Во время проведения операции пациентка находилась в сознании, активно жалоб не предъявляла, гемодинамические показатели оставались стабильными. Больная была выписана на 2-е сутки послеоперационного периода. АД на фоне продолженной гипотензивной терапии стабилизировалось на уровне 120-130/75-85 мм рт. ст.

Результаты

У пациентов с ФМД через 1 месяц после реваскуляриза- ции обычно отмечается нормализация АД, при которой возможно сокращение или полное прекращение гипотензивной терапии [11, 12].

Поскольку рестенозы в основном происходят в первые 6 месяцев [13-15], рекомендуется выполнять дуплексное сканирование почечных артерий в течение этого периода времени.

Если в течение 6 месяцев нет отрицательной динамики, то в дальнейшем пациенты наблюдаются так же, как при ФМД без стенозирования почечных артерий [11].

При контрольном амбулаторном обследовании через 7 месяцев после баллонной вазодилатации левой почечной артерии АД на уровне (100-110)/ (70-80) мм рт. ст. без приема гипотензивной терапии. Выполнено контрольное дуплексное сканирование почечных артерий.

Правая почечная артерия без гемодинамически значимых стенозов, в левой — протез визуализирован на всем протяжении, полностью проходим, диаметр около 8 мм.

За протезом на локальном участке выявлен турбулентный кровоток с умеренным увеличением линейной скорости кровотока — 178 см/с, гемодинамически значимые стенозы не выявлены. 

Обсуждение

ФМД — редко встречаемое заболевание, ранняя диагностика которого затруднена. По данным литературы, в среднем время от ранних симптомов заболевания до постановки диагноза составляет от 4 до 9 лет.

Это, вероятно, связано с несколькими факторами: так как это редкое заболевание, оно не участвует в дифференциальной диагностике, а также влияет неспецифичность симптоматики.

Длительная диагностика может привести к ухудшению качества жизни и неблагоприятным исходам, таким как плохо контролируемая гипертензия и ее последствия, ТИА, инсульт, диссекция или разрыв аневризмы.

Следует также отметить, что ФМД может быть обнаружена случайно, когда визуализация выполняется по другим причинам или когда слышен систолический шум при аускультации артерий у бессимптомного пациента без классических факторов риска атеросклероза.

К сожалению, нет лекарства от ФМД. Это хроническое заболевание, но его можно лечить и лечить с хорошими результатами с помощью индивидуального подхода к лечению. План лечения для каждого пациента основывается на тяжести клинической картины, локализации пораженного сосудистого бассейна, а также на наличии аневризм и диссекций.

Чрескожная транслюминальная ангиопластика почечных артерий, также называемая баллонная ангиопластика, является наиболее распространенной процедурой, выполняемой у пациентов с ФМД.

Цель ангиопластики почечной артерии состоит в том, чтобы уменьшить степень стенозирования почечной артерии и тем самым снизить АД, которое было устойчиво к медикаментозной терапии.

Современные рекомендации по диагностике и лечению заболеваний периферических артерий от 2017 года также указывают на то, что пациентам со стенозом почечных артерий при ФМД для лечения гипертонии показано эндоваскулярное лечение, при котором достигается хороший эффект в улучшении качества жизни.

Заключение

Данный пример является иллюстрацией того, что правильный выбор тактики лечения позволяет добиться максимально эффективных результатов. Эндоваскулярный метод лечения имеет большую практическую значимость при лечении ФМД. Также успех лечения ФМД зависит от ранней диагностики заболевания. Оптимизация методов диагностики и лечения позволит достигнуть наиболее оптимальных результатов.

Информация о конфликте интересов.
Конфликт интересов отсутствует.

Информированное согласие.
Информированное согласие пациента на публикацию своих данных получено.

Информация о спонсорстве.
Данная работа не финансировалась.

Источник: https://www.surgonco.ru/jour/article/view/418?locale=ru_RU

Случай лечения гипертонии: фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

Случай лечения гипертонии: фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий
A case of treatable hypertension: fibromuscular dysplasia of renal arteries
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.

gov/pmc/articles/PMC4698323/

Реноваскулярная гипертензия составляет 51-52% всех случаев гипертонии у населения в целом, но играет важную роль в излечимых причинах гипертонии у молодых.

Эта сущность состоит из почечного сосудистого атеросклероза (90%), обычно наблюдаемого среди пожилого населения, и мышечной дисплазии почечной (FMD) (10%), преимущественно наблюдаемой у молодых. Распространенность клинически значимой фибромускулярной дисплазии почечной артерии составляет 0,4%.

Мы представляем случай лечащей молодой гипертензии у 29-летней женщины, у которой была диагностирована реноваскулярная гипертензия из-за фиброзно-мышечной дисплазии левой почечной артерии. Компьютерная томографическая ангиограмма выявила значительный стеноз левой основной почечной артерии.

Ренограмма диэтилентриамина пентауксусной кислоты показала небольшую левую почку из-за стеноза почечной артерии.

Она прошла левую одностороннюю нефрэктомию, а гистология выявила особенности ящура, после чего она добилась полного выздоровления с нормализацией артериального давления и не нуждалась в антигипертензивной терапии.

Фибромускулярная дисплазия, вызывающая стеноз почечной артерии, хотя и является редкой причиной реноваскулярной гипертензии, имеет важное значение для изучения у молодых гипертензивов, даже при отсутствии семейной истории гипертонии. Высокий индекс подозрительности необходим в ранней диагностике и оперативном лечении, что может привести к быстрому и полному выздоровлению.

Реноваскулярная гипертензия обусловлена ​​стенозом почечной артерии (RAS), что приводит к уменьшению почечной перфузии, активирующей ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, что приводит к гипертонии [1].

Он составляет 1-2% всех случаев гипертонии у населения в целом [2] и 5,8% вторичной гипертензии [3], но играет важную роль в полностью излечимых причинах гипертензии у молодых.

Реноваскулярная гипертензия характеризуется такими особенностями, как гипокалиемия, молодой возраст начала и почечная недостаточность [1]. Эта сущность состоит из почечного сосудистого атеросклероза и фибромускулярной дисплазии (FMD).

Атеросклероз; на долю которого приходится 90% РСУ, наблюдается у пожилых людей и у лиц с высокими сердечно-сосудистыми факторами риска. В то время как ящуру приходится менее 10% RAS, как это наблюдается у женщин в возрасте от 15 до 50 лет [1].

FMD — неатеросклеротическая, невоспалительная ангиопатия, которая может поражать любой сосудистый слой, но в основном поражает почечные артерии [4]. Другая редкая причина RAS включает аортит, радиационный артериит, рассечение аневризмы и болезни фон-Реклингхаузена. В этой статье мы приводим случай успешного лечения молодой гипертонии из-за RAS, вызванного ящуром.

29-летняя сингальская шри-ланкийская женщина, которая была, по-видимому, хорошо представлена ​​с случайно обнаруженным высоким кровяным давлением. Она мать двух детей, но не имела истории вызванной беременностью гипертонии. Она отрицала семейную историю гипертонии. Она также жаловалась на потерю аппетита и субъективную потерю веса в течение последних нескольких месяцев.

Ее физическое обследование показало кровяное давление 180/120 мм рт.ст. в двух отдельных случаях и было одинаковым в обоих руках. Частота пульса составляла 88 ударов в минуту без радио-радиальной или радио-бедренной задержки.

Не было никаких почечных масс, не было ни каротидной, почечной или бедренной артерии. Ее исследование сердечно-сосудистой и центральной нервной системы было ничем не примечательным и не имело доказательств ретинопатии при эндоскопии.

У нее не было периферических стигматий атеросклероза или эндокринопатий.

Ее тесты на почечную функцию, сывороточные электролиты, полный отчет о мочи, полный анализ крови, скорость седиментации эритроцитов и тесты функции печени были нормальными. Ее электрокардиограмма и трансторакальная эхокардиограмма были ничем не примечательными.

Поскольку она была недавно начатой ​​молодой гипертонией, она была исследована с помощью ультразвукового сканирования брюшной полости, которая показала не визуализацию левой почки. Поэтому была указана ренгограмма компьютерной томографической ангиограммы (CTA) и диеновой триамин пентауксусной кислоты (DTPA).

Ренограмма DTPA показала небольшую левую почку, которая была предложена либо врожденной, либо из-за RAS, с нормальной перфузией и функцией правой почки.

CTA выявил значительный стеноз левой основной почечной артерии, которая была предложена из-за ящура, и была обнаружена вспомогательная почечная артерия, снабжающая нижний полюс левой почки (рис.1, 2).

После оценки ее реноваскулярной гипертонии она была направлена ​​к сосудистому хирургу и прошла левую одностороннюю нефрэктомию, а гистология выявила особенности ящура левой почечной артерии.

Она добилась полного выздоровления с нормализацией артериального давления после операции и в настоящее время не пользуется антигипертензивными препаратами. 1 Завершить ангиограмму КТ, показывающую значительный левый боковой стеноз почечной артерии, с атрофированной левой почкой, которая снабжается вспомогательной почечной артерией. Существует нормальная перфузия и функция правой почки

КТ-почечная ангиограмма, показывающая атрофическую левую почку с не визуализацией левой основной почечной артерии

FMD — необычная ангиопатия, которая преимущественно поражает молодых женщин среднего возраста [5], которые являются неатеросклеротическими и невоспалительными и чаще всего поражают почечную и внутреннюю сонные артерии, но могут наблюдаться в любом артериальном слое [4 ].

Патологическая классификация язвы почечной артерии была предложена McCormack et al. [6] и пересмотрен Стэнли [7]. Три основных подтипа были идентифицированы на основе доминирующего слоя артериальной стенки, а именно: интимальные, медиальные и адвентициальные (перимедиальные) ящуры.

Интимные, медиальные и перимедиальные язвы составляют 5, 85 и 10% случаев почечной артерии, соответственно [2]. Исследование, проведенное Alimi et al, показало, что в 66% случаев было задействовано более одного артериального слоя [8].

Аневризмы и диссекции считаются осложнениями ящура [7].

Определенная этиология ящура неизвестна, хотя существуют различные теории.

Предполагается генетическая предрасположенность, поскольку исследование, проведенное Раштоном, показало, что 60% случаев имели аутосомно-доминантный характер наследования с переменной пенетрантностью [9], а последующий отчет о заболевании среди членов семьи также поддерживает эту теорию [10].

Другими предлагаемыми механизмами этиологии являются гормональные факторы, механическая травма, метаболические и иммунологические факторы и собственный дефицит эластичных волокон [11]. Существуют доказательства того, что курение сигарет может быть фактором риска [12].

FMD также ассоциируется с феохромоцитомой, нейрофиброматозом, синдромом Элерса-Данлоса IV, синдромом Марфана, синдромом Альпорта и артериитом Такаясу [4].

Атеросклероз, который является его основным дифференциальным диагнозом, дифференцируется путем нахождения в устье или проксимальной части артерии у пожилых пациентов с типичными сердечно-сосудистыми факторами риска, где, когда ящур возникает в среднем или дистальном артериальных сегментах у более молодых пациентов с небольшим сердечно-сосудистым риском факторов [4]. В отличие от RAS из-за атеросклероза, у ящура редко наблюдается ухудшение функции почек с высоким уровнем креатинина в сыворотке [2]. Другим дифференциальным диагнозом является нодоза полиартериита, который показывает патогномоничные множественные очаговые аневризмы при почечной ангиографии [13].

Показатели ящура составляют 10-20% от документированного РСБУ, при этом реноваскулярная гипертензия составляет 1-2% от гипертензивов, а распространенность клинически значимой почечной артерии может быть оценена в 0,4% [2].

Наиболее распространенным артериальным участием ящура является почечная артерия (60-75%), за которой следуют цервико-черепные артерии с преобладанием половины почечной артериальной активности [14], причем по меньшей мере два сосудистых слоя участвуют в до 28% случаев [15].

Клиническое представление может варьироваться от бессимптомного состояния до мультисистемного заболевания в зависимости от вовлеченного артериального сегмента, степени стеноза и типа ящура.

Наиболее распространенной формой ящура является артериальная гипертензия. обычно степень 2-3, или резистентная гипертензия. Механизм зависит от того, является ли стеноз односторонней (ренин-зависимая гипертензия) или двусторонняя / односторонняя с одной функционирующей почкой (объемно-опосредованная гипертония) [16].

Однако 2/3 RAS из-за FMD являются двусторонними [17]. В конечном счете происходит активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, приводящая к вазоконстрикции и сохранению соли и воды.

Язвенная болезнь может осложняться диссекции почечной артерии и инфарктом почек с резкой боковой болью, гематурией и быстро прогрессирующей гипертонией [18].

При оценке РАН используются различные методы визуализации.

Дуплексная визуализация почечных артерий может точно обнаруживать повышенные скорости кровотока в проксимальной и дистальной частях этих артерий, но имеет показатель неудачи 10-20% из-за неопытности оператора, наличия ожирения или кишечника, дыхательных почечных движений, и тот факт, что возможность стенотической вспомогательной почечной артерии не может быть исключена визуализацией одной нормальной почечной артерии [19]. Нынешнее значение ультразвукового сканирования — это способность прогнозировать функциональное восстановление на основе измерения резистивного индекса. Перенос каптоприла (ренография DTPA) — безопасный неинвазивный инструмент, используемый при скрининге для RAS, но данные о его надежности несовместимы. Его эффективность повышается путем введения 25-50 мг каптоприла за 1 час до введения радиоизотопа, а чувствительность и специфичность снижаются при наличии азотемии, двусторонней болезни или заболевания уединенной функциональной почки [20]. Компьютерная томографическая ангиография является наиболее специфическим инструментом в диагностике, где, поскольку усиленная магнито-резонансная ангиография, усиленная гадолинием, обладает дополнительным преимуществом: отсутствие радиационного облучения и ограниченная нефротоксичность. Однако оба метода обладают высокой специфичностью, но низкой чувствительностью [21]. Золотым стандартом при диагностировании язвы почечной артерии является внутриартериальная ангиограмма с цифровой субстрацией, но она предназначена для пациентов, для которых клинически оправдано проведение реваскуляризации в той же самой процедуре, что и инвазивный тест. Многофокальный стеноз с появлением «струны бисера» характерен для ящура, что, вероятно, указывает на присутствие медиального типа FMD, где, как и другие особенности, являются трубчатые или очаговые поражения [22].

Фармакологическое лечение гипертонии в ящуре должно соответствовать руководящим принципам Объединенного национального комитета по профилактике, выявлению, оценке и лечению высокого кровяного давления [23].

Почти у всех пациентов с RAS требуется по крайней мере один антигипертензивный агент и требуется три или более препарата в два раза чаще, чем у пациентов с цереброваскулярным ящуром [24].

Реваскуляризация — это выбор лечения у пациентов с молодой гипертонией, резистентных к фармакологической терапии, у тех, кто не переносит антигипертензивных средств, у тех, кто потерял почечный объем из-за ишемической нефропатии, и цель состоит в том, чтобы вылечить болезнь [4].

Хирургическая реваскуляризация была основным методом лечения до введения чрескожной транслюминальной ангиопластики (ПТА) и приводит к улучшению гипертензии в 60-88% случаев [24, 25]. В настоящее время ПТА стала основой лечения пациентов с ящуром, которые соответствуют критериям вмешательства, и приводит к улучшению или разрешению гипертонии в 60-80% случаев [24, 25].

Он менее дорогостоящий, чем хирургическая реваскуляризация и менее инвазивный, и может выполняться в амбулаторных условиях и имеет более низкую заболеваемость [4]. Осложнения чрескожных вмешательств происходят в 14% случаев, и обычно может произойти небольшая, но редко перфорация почечной артерии, диссекция или сегментарные почечные инфаркты [27-29].

Успешно проведенная почечная ангиопластика приводит к существенному и быстрому снижению как систолического, так и диастолического артериального давления до нормальных значений и коррелирует с заметным снижением активности ренина в плазме и уровнями ангиотензина II [4, 30].

Полное разрешение гипертензии без применения антигипертензивных препаратов может быть достигнуто только в 30-50% случаев [24, 25]. Сразу после реваскуляризации необходимо провести визуализацию, чтобы оценить адекватность вмешательства [31], снова через 6 месяцев, 12 месяцев и ежегодно после [3]. Когда критерии реваскуляризации не выполняются или в случае крайней гипертензии или после неудачной первичной операции или когда почка является нежизнеспособной нефрэктомией, может быть выполнена, как в этом случае, что приводит к полному излечению [25].

Язвенная болезнь, вызывающая RAS, хотя редкая причина реноваскулярной гипертензии имеет важное значение для изучения у молодых гипертензивов, даже при отсутствии семейной истории гипертонии. Высокий показатель подозрительности необходим в ранней диагностике и оперативном лечении, что приведет к быстрому и полному выздоровлению.

Письменное информированное согласие было получено от пациента для публикации этого отчета о случаях и сопутствующих изображений.

компьютерная томографическая ангиограмма

диэтилентриамин пентауксусной кислоты

фиброзно-мышечная дисплазия

стеноз почечной артерии

чрескожная транслюминальная ангиопластика

Анализ и интерпретация данных о пациентах и ​​литературе проводились DMPUKR, KPJ и EMME. DMPUKR направлял других авторов сообщать об этом случае и исправлял окончательную рукопись. Все авторы были вовлечены в лечение пациента. Все авторы прочитали и утвердили окончательную рукопись.

Мы все выражаем нашу благодарность пациенту, который любезно дал согласие на это дело, которое будет представлено в этой статье.

Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

Источник: http://rupubmed.com/gipertonicheskaja-bolezn/47532

Про фиброзно-мышечную дисплазию

Случай лечения гипертонии: фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

» Сосудистый хирург » 2017 » Сентябрь » 1 » Про фиброзно-мышечную дисплазию

Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) – это заболевание неизвестной этиологии, определяется как утолщение артериальной стенки от фиброза и мышечной гиперплазии, в результате возникает мультифокальный стеноз артерий.

Он был впервые описан в 1938 году Leadbetter и BurklandПервоначально было описано сужение почечной артерии от ФМД, связанной с вазоренальной гипертензией. Почечные артерии поражаются наиболее часто, поэтому на них приходится до 80% всех случаев.

Внутренняя сонная артерия является следующей наиболее часто поражаемым сосудом (впервые описано Connett и Lansche в 1965 году). ФМД встречается в 1% всех каротидных ангиограмм. Женщины более часто поражаются в соотношении 3:1.

Болезнь включает в себя средние и мелких артерии, однако, она была описана практически в каждом сосуде. Почечные и сонные артерии одномоментно страдают у 30% пациентов, а позвоночные артерии страдают до 10% у пациентов с каротидной ФМД.

Фиброзно-мышечная дисплазия, как правило, клинически представлена в третьем-шестом десятке лет. Клиническая картина зависит от пораженного сосуда, и она похожа на атеросклероз сосудов. поскольку стеноз буде причиной острой или хронической ишемии, или дистальной эмболизации.

Фиброзно-мышечная дисплазия может иметь двусторонний характер, но в отличие от атеросклероза, проявляется, как правило, не в стенозах устьев и она не влияет на бифуркации артерий, поскольку возникает в более дистальных отделах. Классические ангиографическая и ультразвуковая картина представляет собой «нитку из бисера». Теперь точно известно и признано, что при данной патологии существует три вида:

  • Тип I (80%) – серии стенозов чередуются с участками дилатации. На гистологии это, как правило, находят медиальную фиброплазию.
  • Тип II (15%) – единичный или мультифокальный тубулярный стеноз. Обычно это вызвано фибропалзией интимы. Этот тип более вероятно может привести к диссекции или окклюзии сосуда.
  • Тип III (5%) – одна стенка артерии подвержена истончению, что может привести к формированию истинной мешотчатой аневризмы

Картина болезни. Что обычно происходит из-за атипичной фиброзно-мышечной дисплазии

Девяносто процентов ФМД наблюдается у женщин. Оно обычно включает в себя дистальную треть почечной артерии, проходящей в сегментарные ветви. ФМД почечных сосудов является одной из причин гипертензии вследствие стеноза и снижения почечной перфузии.

Почки производит повышенные уровни ренина и ангиотензина, что приводит к повышению системного артериального давления и нормализации почечного кровотока.
Пациент находится в группе риска побочных эффектов неконтролируемой гипертонии, таких как инфаркт и инсульт.

Во внутренней сонной артерии, ФМД чаще всего расположена на 3-4см от каротидной бифуркации, хотя заболевание обычно заканчивается за пределами черепа. Экстракраниальная ФМД может протекать бессимптомно, но может привести к дистальной эмболизации и быть причиной транзиторной ишемической атаки или инсульта.

Также она может быть связана с множеством неспецифических симптомов, таких как головокружение, головная боль, шум в ушах, головокружения, визуальные нарушения или нарушений равновесия. В отличие от почечной ФМД она может быть связано с диссекцией внутренней сонной артерии.

До 50% пациентов с экстракраниальной фиброзно-мышечной дисплазией могут быть связаны с внутричерепной аневризмой, а две трети этих внутричерепных аневризм обычно множественные. Кроме того, пациенты с внутричерепной аневризмы должны быть оценены для исключения этой же патологии в сонных и почечных артериях.

ФМД в подвздошной артерии может привести к перемежающейся хромоте. Высокий индекс подозрения будет очевидным при оценке молодых пациентов в возрасте до 50 лет, особенно у женщины с перемежающей хромотой нижних конечностей.

Дифференциальная диагностика ФМД должна рассматриваться наряду с другими редкими причинами хромоты, такие как кистозная дегенерация адвентиции подколенной артерии, синдром «ловушки» подколенной артерии и окклюзии сосуда среднего калибра при гиперкоагуляции.

Дистальная эмболизация является необычным осложнением при ФМД и, как правило, незначительна, вызывая очаговые инфаркты кожи. Она редко приводит к острой ишемии ноги. Может произойти аневризматическое расширение сосуда, так как это может компенсаторно сгладить очаговый стеноз, но последнее может привести к окклюзии сосуда. Клиника при ФМД висцеральных артерий может протекать как в проявлении острой, так и хронической ишемии брыжейки, а также создавать «брыжеечную жабу», или сегментарный инфаркт кишечника.

Методы визуализации фиброзно-мышечной дисплазии

Дуплексное ультразвуковое исследование является полезным в оценке циркуляции сонных артерий и может определить выявить синдром «нитки с бисером» дистальнее бифуркации из-за стенозов и зоны дилатации.

Дистальные отделы внутренней сонной артерии, наиболее часто поражаются и сложности могут возникнуть при диагностике болезни во время УЗИ, если поражение расположено чуть ниже основания черепа, что ведет к ложно отрицательному результату.

При наличии истории болезни, КТ или магнитно-резонансная ангиография (МРА) будут полезны, чтобы определить заболевание и подтвердить диагноз.Дуплексное сканирование также полезно при оценке почечного кровообращения, где вычисляется индекс почечной резистивности.

Это требует трансабдоминального и поясничного доступа для оценки васкуляризации почек. Было показано, что УЗИ полезно для мониторинга результатов чрескожной ангиопластики как для атеросклеротического стеноза почечной артерии, так и для пациентов с ФМД.

КТ может быть полезной для диагностики внутричерепных аневризм, связанных с каротидной ФМД. КТ ангиография также может получить изменения, характерных для ФМД. Тем не менее, разрешение методов ограничено и окончательный диагноза рекомендуется устанавливать на цифровой ангиографии, и осуществляется, если намечается какое-либо чрескожное вмешательство.

МРТ также может быть использовано для диагностики интракраниальных аневризм. МР ангиография позволяет выявить поражения указывающих на фиброзно-мышечную дисплазию.

Разрешение может быть улучшено с контрастированием гадолинием. Артефакт движения ухудшает имидж и движения глотания могут создать ложное появление «нити бисера».

Чтобы избежать ошибочных диагнозов, крест-секционные изображения всегда должны быть рассмотрены на рабочей станции.

Патоморфологическая классификация

Гистологическая классификация ФМД основывается на изменении в слое артериальной наиболее пострадавшей стенки.

Первоначально болезнь классифицируется как медиальная, интимальная, пери-адвентициальная и периартериальная, совсем недавно добавлены еще подклассификации, которые включают медиальную фиброплазию, перимедиальную фиброплазию и медиальную гиперплазию.

Дифференциальная диагностика ФМД включает, атеросклероз, артериальные воспалительные заболевания (например, болезнь Такаясу) или поражение сосудов нейрофиброматозом. Фиброзно-мышечная дисплазия связана с другими заболеваниями, включая синдром Элерса-Данлоса IV типа и дефицит альфа-1-антитрипсина.Лечение

Самое раннее лечение ФМД было хирургическим. При открытой хирургии, было принято проводить артериотомию и дилатировать стенозированный проход градуированными расширителями. Вазоренальная гипертензия, ассоциированная с ФМД почечной артерии, успешно лечилась этим методом.

Хирургия, однако, имеет высокий риск осложнений и теперь используется при неудачной ангиопластики или, когда болезнь распространяется на другие отделы сосудов. Хирургия остается методом выбора для связанных с болезнью аневризматическими расширениями.

Современные хирургические результаты являются более чем приемлемыми с успешностью до 97% с улучшением или излечением от гипертонии.

Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

Терапевтическое лечение будет первой линии для ФМД почечной артерии, которая вызывает гипертонию. При лечении гипертонии следует придерживаться стандартных рекомендаций. Показания к реваскуляризации включают в себя:

  • неспособность контролировать артериальное давление, несмотря на полипрагмазию;
  • появление гипертонической болезни;
  • непереносимость гипотензивных препаратов;
  • падение почечного размер/объем, несмотря на лечение;

Большинство опубликованные данные относятся результатам интервенционного лечения. Лучшие долгосрочные исходы для эндоваскулярного лечения ФМД, вызванных медиальной фиброплазией, которая так же эффективна, как открытые операции, но с более низким числом осложнений.

Чрескожная ангиопластика является первой линии для лечения вазоренальной гипертензии, обусловленной фиброзно-мышечной дисплазией. Немедленные радиологические показатели успеха были зарегистрированы у 83-100% пациентов.

Долгосрочные наблюдения также показывают хорошие результаты, но катамнестические данные трудно интерпретировать из-за различий в отчетности. Наиболее важная клиническая конечная точка к эффективному снижению систолического и диастолического артериального давления.

Лечение (восстановление нормотензии без необходимости гипотензивные препараты) достигается почти у 60% пациентов. Чрескожная ангиопластика является процедурой не без риска и распространенность осложнений варьируется от 0-28%.

Большинство осложнений являются незначительными, связаны с пункцией сосудов или возникновением сегментарного почечного инфаркта. Артериальная перфорация может быть спровоцирована проводником, но полный разрыв сосуда большая редкость.

С помощью дуплексного сканирования можно оценить результат ангиопластики почечных артерий, и она показывает в последующем риск рестеноза между 10-25%. Повторить ангиопластику технически проще при ФМД, чем проведение первичной процедуры, поскольку она связана с меньшим риском перфорации сосуда или разрыва. Размещение стента в почечной артерии требуется редко даже при повторной ангиопластике, и в настоящее время, редко применяется первичное стентирование сосудов почек при ФМД.

ФМД может стать причиной гипертонии в детском возрасте.

Лечение следует тем же путем, как и у взрослых, но результаты чрескожной транслюминальной ангиопластики кажется более благоприятной, чем при других причинах стеноза почечной артерии, таких как артериит.

Первоначальные результаты зависят от подобных факторов, таких как длина и сложность поражения. Рестеноз возникает в до 30%, с более высокими темпами, чем у взрослых пациентов с реноваскулярной ФМД.

Фиброзно-мышечная дисплазия сонной артерии

Каротидная ФМД также предварительно обрабатывается перед открытой операцией на сонных артериях, в том числе проводиться ангиопластика. При поражении дальше 3-4см от каротидной бифуркации хирургический доступ может быть сложным.

Из-за этих проблем, есть явная привлекательность для чрескожного вмешательства, которая также стала методом выбора для симптоматического лечения ФМД внутренней сонной артерии. Сонные артерии имеют более высокий риск диссекции и, следовательно, более вероятно, что будет необходима установка стента.

В настоящее время уделяется интерес к использованию устройств защиты головного мозга, чтобы снизить риск инсульта, связанный с этой процедурой.

Поражение в других областях

ФМД может повлиять на различные области артериальной циркуляции и представлять типичные симптомы, происходящие при атеросклеротическом поражении.

При раннем возрастном проявления симптомов и отсутствии привычных факторов риска атеросклероза следует заподозрить ФМД.

УЗИ сосудов и ангиография обеспечивает окончательный диагноз, а чрескожная ангиопластика обычно является методом выбора для первичного лечения.

Источник: https://alfa-med.su/article/fibrozno-myshechnaja-displazija

МоиБолезни
Добавить комментарий